एक्रोमिगेली

• चित्रण मस्तिष्क

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

पिट्यूटरी विशाल विकास, विकास विकार

अंग्रेज़ी: एक्रोमेगाली, पिट्यूटरी विशालता

एक्रोमेगाली की परिभाषा

शब्द के तहत एक्रोमिगेली एक्रा की वृद्धि को समझता है (नीचे देखें) और आंतरिक अंग बढ़ने के कारण वृद्धि हार्मोन - उत्सर्जन (सोमाटोट्रोपिन स्राव, जीएच (वृद्धि हार्मोन) स्राव)।
यह अत्यधिक स्राव बढ़ाव पूरा होने के बाद होता है।
Acras उदा हैं। जैसे- नाक, होंठ, जीभ, कान, हाथ, उंगलियाँ और पैर। यदि यह अतिउत्पादन यौवन से पहले होता है, यानी यदि लंबाई में वृद्धि अभी तक पूरी नहीं हुई है, तो पिट्यूटरी ग्रंथि के कारण होने वाली एक विशाल वृद्धि विकसित होती है (पिट्यूटरी विशालता)।

विषय के बारे में यहाँ और पढ़ें: अवरुद्ध विकास

इतिहास

एक्रोमेगाली नाम ग्रीक अक्रोन = बिंदु और मेगा = बड़े से आता है। पेरिस से न्यूरोलॉजिस्ट पियरे मैरी को इस नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन करने वाला पहला व्यक्ति माना जाता है।
19 वीं शताब्दी के अंत में उन्होंने नैदानिक ​​चित्र के रूप में एकरा (परिभाषा देखें) की वृद्धि को मान्यता दी। हालांकि, ऐसे संकेत हैं कि फिरौन के समय में मिस्रियों को एक्रोमेगाली पहले से ही पता था।
वहाँ फिरौन की छवियां हैं जिन्हें उभरे हुए होंठ, बड़ी ठुड्डी और उभरी हुई नाक के साथ चित्रित किया गया है। उस समय, एक्रोमेगाली की इन विशिष्ट शारीरिक विशेषताओं को दिव्य माना जाता था।

चित्रण मस्तिष्क

1. मस्तिष्क (प्रमस्तिष्क)
2. सेरिबैलम (सेरिबैलम)
3. मेरुदण्ड
4. पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि)

आवृत्ति / महामारी विज्ञान

जनसंख्या में घटना

औसतन, 1 मिलियन लोगों में से लगभग 40 - 70 लोग प्रभावित होते हैं। हर साल प्रति 1 मिलियन में 3 से 4 लोग बीमार हो जाते हैं।

एक्रोमेगाली का कारण

एक नियम के रूप में, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (यह मस्तिष्क का एक हार्मोन-उत्पादक हिस्सा है) का एक एडेनोमा (सौम्य ट्यूमर) है जो काफी हद तक हार्मोन सोमोटोट्रोपिन का उत्पादन करता है।
एक ग्रंथ्यर्बुद एक सौम्य ट्यूमर है जो ग्रंथि कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और उनकी नकल करने की कोशिश करता है।
इस मामले में यह पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल भाग में बढ़ता है। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर घातक (कार्सिनोमा) भी हो सकता है।
निम्नलिखित कारण उतने ही दुर्लभ हैं: सोमाटोट्रोपिन का एक अतिउत्पादन, जिसका कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर है।
चूंकि इस हार्मोन का उत्पादन हाइपोथेलेमस (अन्य मस्तिष्क क्षेत्र) से तथाकथित जीएचआरएच (ग्रोथ हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन) द्वारा उत्तेजित होता है, ट्यूमर संबंधी अतिप्रवाह भी यहां बहुत दुर्लभ मामलों में हो सकता है।
यह वृद्धि हुई रिलीज तब भी हार्मोन के एक बढ़ी हुई रिहाई के लिए नेतृत्व करेगी somatotropin (वृद्धि हार्मोन) नेतृत्व करना।

विषय पर अधिक पढ़ें: ये लक्षण एक पिट्यूटरी ट्यूमर का संकेत देते हैं!

लक्षण / शिकायत

विशिष्ट लक्षण एक्रोमेगाली इज़ाफ़ा और खोपड़ी के मोटे हैं, ए हाथ तथा पैर का पंजा.
एकरा का यह इज़ाफ़ा लगभग हमेशा मौजूद है, जैसा कि है त्वचा का मोटा होना और एक Splanchnomegaly (आंतरिक अंगों की असामान्य वृद्धि)।
महिलाओं में अक्सर एक्रोमेगाली होती है मासिक धर्म की अनियमितता (मासिक अवधि का व्यवधान)।
आधे से कम पुरुषों में कामेच्छा होती है और नपुंसकता पर। दोनों लिंगों में पसीना बढ़ जाता है (hyperhidrosis).

के साथ रोगियों में एक्रोमिगेली उभरी हुई आंख के उभार भी चेहरे पर आते हैं (प्रमुख supraorbital उभार) पर।
का इज़ाफ़ा नाक, होंठ और जीभ एक ठेठ की ओर जाता है ढुलमुल भाषा.
एडेनोमा के आकार के आधार पर इसकी विस्थापित वृद्धि के कारण इसकी पुनरावृत्ति होगी सरदर्द और दृश्य गड़बड़ी मनाया गया।

इसके अलावा परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकता है: हाथों और पैरों में संवेदी विकार (संवेदी गड़बड़ी) होते हैं और मांसपेशियों में कमजोरी भी होती है।
35-50% रोगियों में ए होगा कार्पल टनल सिंड्रोम के संपीड़न के साथ मंझला तंत्रिका देखा।
आप हमारे विषय के तहत अधिक जानकारी पा सकते हैं:

• कार्पल टनल सिंड्रोम.

मौजूदा एक्रोमेगाली वाले कई रोगियों में भी बदलाव होते हैं हृदय प्रणाली और एक परिणाम के रूप में उच्च रक्तचाप.

आप हमारे विषय के तहत अधिक जानकारी पा सकते हैं:

• हृदय प्रणाली
• उच्च रक्तचाप

निदान

निदान की स्थापना के लिए किसी भी प्रक्रिया के साथ, एनामनेसिस (चिकित्सा इतिहास) जानकारी प्रदान कर सकता है:

• क्या पुराने छल्ले अभी भी फिट हैं, क्या जूते का आकार बदल गया है?

• पुरानी तस्वीरों की तुलना मदद कर सकती है।

एंडोक्रिनोलॉजी (हार्मोन के अध्ययन) में रक्त में विभिन्न स्तरों को मापा जा सकता है:

• प्लाज्मा में IGF 1: चूंकि IGF 1 को सोमाटोट्रोपिन (STH) द्वारा उत्तेजित किया जाता है, यह STH स्तरों को दर्शाता है
• बेसल एसटीएच स्तर: एक दैनिक प्रोफ़ाइल बनाई जानी चाहिए क्योंकि एसटीएच दिन के अलग-अलग समय पर अलग-अलग सांद्रता में जारी किया जाता है (ज्यादातर समय पर)
• टीआरएच और एलएचआरएच परीक्षण में एसटीएच मान: यह जांच की जाती है कि क्या विकास हार्मोन को रोगात्मक रूप से उत्तेजित किया जा सकता है (यानी पैथोलॉजिकल रूप से); हार्मोन टीआरएच (टीएसएच के स्राव को उत्तेजित करता है, जो थायरॉयड ग्रंथि को उत्तेजित करता है) और एलएचआरएच (एलएच और एफएसएच के स्राव को उत्तेजित करता है, जो पुरुषों में शुक्राणु की परिपक्वता को प्रभावित करता है और महिलाओं में अंडे की कोशिकाओं) पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (एचवीएल) के कार्य को रिकॉर्ड करता है प्रभावित हार्मोन (टीएसएच, एफएसएच और एलएच) की एकाग्रता को मापने के द्वारा। यदि एकाग्रता नहीं बढ़ती है, तो एक पूर्वकाल पिट्यूटरी (एचवीएल) विकार है।

एक्रोमेगाली के लिए थेरेपी

क्या यह है मूल कारण चारों ओर सौम्य माइक्रोएडेनोमा (छोटा एडेनोमा) इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।
लगभग। 90% मामले चिकित्सकीय रूप से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, अगर पिट्यूटरी ग्रंथि का एडेनोमा 10 मिमी (मैक्रोएडेनोमा = बड़ा एडेनोमा) से बड़ा है, तो इसे शल्य चिकित्सा से भी हटाया जा सकता है, लेकिन यह लगभग 60% मामलों में पूरी तरह से हटाया जा सकेगा।

परिणाम ऑपरेशन के तुरंत बाद देखा जा सकता है क्योंकि IGF 1 स्तर गिरता है। नैदानिक ​​लक्षण, हालांकि, केवल धीरे-धीरे सप्ताह और महीनों से अधिक हो जाते हैं।

उन रोगियों में जिनके लिए एक ऑपरेशन एक विकल्प नहीं है या यदि सर्जिकल थेरेपी विफल हो जाती है, तो विकिरण थेरेपी मदद कर सकती है। इस उद्देश्य के लिए, का उपयोग कर सीटी (गणना टोमोग्राफी) या एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी) रिकॉर्डिंग और, एक कंप्यूटर प्रोग्राम की मदद से, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से सिलवाया विकिरण योजनाएं बनाई जाती हैं। इनमें विकिरण की ताकत, स्थान और आवृत्ति शामिल है। हालांकि, पूर्ण प्रभाव केवल कुछ वर्षों के बाद होता है।

ड्रग थेरेपी का उपयोग भी किया जा सकता है। यह z है। जैसे कि एक ऑपरेशन या विकिरण का प्रदर्शन नहीं किया जा सकता है, या दोनों की तैयारी में।
यह सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स (पदार्थ जो सोमाटोस्टैटिन के अनुरूप हैं और एक ही प्रभाव दिखाते हैं: ऑक्ट्रोटोटाइड, लैनारोटाइड) और डोपामाइन एगोनिस्ट (पदार्थ जिसका डोपामाइन के समान प्रभाव है; डायरोपामाइन एड्रेनालाईन का अग्रदूत है)।

सोमेटोस्टैटिन-अनलोगों से कई रोगियों (80-95%) में एसटीएच स्तर में कमी होती है।
आधे रोगियों में, एडेनोमा भी सिकुड़ जाता है।
जैसा हानि हार्मोन को त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है और अपेक्षाकृत महंगा होता है। हालांकि, इसे तेजी से मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जा रहा है, जहां इसका 2-4 सप्ताह के लिए डिपो प्रभाव पड़ता है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग (जैसे दस्त) को प्रभावित करने वाली समस्याएं चिकित्सा की शुरुआत में हो सकती हैं। हालांकि, एक फायदा यह है कि प्रभाव का आकलन जल्दी (घंटों के भीतर) किया जा सकता है।

पर डोपामाइन एगोनिस्ट दुर्भाग्य से केवल 25% रोगियों को संबोधित करते हैं। डोपामाइन एगोनिस्ट एडेनोमा या तो सिकुड़ नहीं सकता है। प्रभाव का मूल्यांकन कुछ हफ्तों (6-8) के भीतर किया जा सकता है।

एक रिश्तेदार नया विकास एक रिसेप्टर विरोधी है, जो हार्मोन के डॉकिंग पॉइंट (रिसेप्टर) पर STH के प्रभाव को रोकता है। तो यह एसटीएच सांद्रता के प्रत्यक्ष कम करने के लिए नेतृत्व नहीं करता है। अन्य दवाओं की तरह, इसका उपयोग तब किया जाता है जब सर्जिकल थेरेपी या विकिरण या तो प्रभावी नहीं रहा है या संभव नहीं है।

पूर्वानुमान

यदि सौम्य ट्यूमर को संचालित किया जा सकता है, तो पूर्ण चिकित्सा की संभावना इसके आकार पर निर्भर करती है।
Microadenomas के लिए प्रभावी इलाज की दर 90% है, मैक्रोडेनोमा के लिए यह अभी भी 60% है।