गुइलेन बैरे सिंड्रोम (GBS)

• एक तंत्रिका कोशिका का चित्रण

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

• एक्यूट इडियोपैथिक पॉलीरेडिक्युलोनाइटिस
• polyneuritis
• लैंड्री-गुइलेन-बैरे-स्ट्रोहल सिंड्रोम
• Polyradiculitis
• अज्ञातहेतुक polyradiculo- न्यूरोपैथी
• कस्मुल-लैंड्री सिंड्रोम
• जीबीएस

अंग्रेजी: गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम, एक्यूट इन्फ्लेमेटरी डीमाइलेटिंग पॉलीडिकुलोन्युरोपैथी (एआईडीपी)

परिभाषा

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो तंत्रिका तंतुओं के विघटन पर आधारित है।
२५ और ६० वर्ष की आयु के आसपास दो घटनाएं होती हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं।
गुइलेन-बैर सिंड्रोम की आवृत्ति 1-2 / 100,000 / वर्ष है।

इतिहास

एक या दो दिनों के भीतर सबसे गंभीर पक्षाघात के साथ रोग का तेजी से बढ़ता रूप पैर, गरीब, गर्दन और श्वसन की मांसपेशियाँ पहले ही 1859 में जीन-बैप्टिस्ट-ऑक्टेव लैंड्री डी थेज़िलैट (1826 - 1865) द्वारा वर्णित किया गया था।
उन्होंने दस रोगियों पर एक रिपोर्ट लिखी तीव्र आरोही पक्षाघात। इस कारण से, जब Guillain-Barré सिंड्रोम के गंभीर पाठ्यक्रम विशेष रूप से तेजी से विकसित होते हैं, ए लैन्ड्री पैरालिसिस बोली जाने।

अर्नस्ट वॉन लेडेन (1832 - 1910), 1880 में "नस्लीय प्रक्रियाओं के प्राथमिक भड़काऊ रोगों और विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के प्राथमिक रोगों के रूप में" तीव्र और सबस्यूट मल्टीपल न्यूरिटाइड्स के बीच विभेदित। पोलियो (पोलियोमाइलिटिस)।

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम वास्तव में चाहिए गुइलेन-बैरे-स्ट्रोहल सिंड्रोम बुलाया जाए। 1916 में, जॉर्जस गुइलैन, जीन अलेक्जेंड्रे बैरे और आंद्रे स्ट्रोहल ने पहली बार गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के लिए विशिष्ट वर्णन किया था प्रोटीन का स्तर बढ़ा सामान्य कोशिका गणना (साइटोएल्ब्यूमिनल पृथक्करण) im के साथ पानी को संरक्षित करें (शराब) तीव्र रेडिकुलोनेयुराइटिस (नसों की जड़ों की सूजन) से पीड़ित रोगी की।
तथाकथित के लिए तंत्रिका जल (शराब पंचर) का संग्रह सीएसएफ डायग्नोस्टिक्स 1891 में जर्मन इंटर्निस्ट हेनरिक इरेनेस क्विन्के द्वारा आविष्कार किया गया था।

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम / जीबीएस में शारीरिक-रोग-संबंधी परिवर्तनों का पहला बड़ा विवरण डब्ल्यू। हेमेकर और जे.डब्ल्यू द्वारा प्रकाशित किया गया था। कर्नोहन ने एक साथ रखा।
कारण के बारे में विवाद में, शब्द "संक्रामक" या "आमवाती" मूल पर जल्दी की बात की गई थी। अल्फ्रेड बैनवर्थ (1903-1970) और हेनरिक पेटे (1887-1964) ने शुरुआती 1940 के दशक में एक एलर्जी-हाइपरर्जिक कारण के पक्ष में बात की थी। इसलिए आपको पहले से ही एक आवश्यक पर संदेह था प्रतिरक्षा प्रणाली का समावेश.

1956 में, कनाडाई मिलर फिशर ने बीमारी का एक और रूप बताया। उन्होंने तीन रोगियों, तीव्र लोगों में बीमारी के पाठ्यक्रम की सूचना दी आंख की मांसपेशियों का पक्षाघातलक्ष्य आंदोलनों (गतिभंग) का एक विकार और हाथ और पैर में मांसपेशियों की सजगता की कमी।
एक मरीज को लकवा भी था चेहरे की मांसपेशियां। तीनों रोगियों में रिकवरी सहज थी।

दो साल बाद, जे एच ऑस्टिन ने एक का वर्णन किया जीर्ण रूप इस बीमारी को अब क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलाइटिंग पोलिनेरिटिस (CIDP) के रूप में जाना जाता है।

सारांश

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो कि डिमाइलेटिंग के कारण होता है स्नायु तंत्र आधारित है। यहां वे हार गए चेता कोष उनकी इन्सुलेट परत, एक पावर केबल के बराबर है, जिससे तंत्रिका कोशिका सूचना प्रसारित करने का अपना कार्य खो देती है।
कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया और पिछले संक्रमणों के लिए न्यूरोलर्जिक प्रतिक्रिया पर चर्चा की जाती है।
सिद्धांत रूप में, गुइलेन-बैर सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन विशेष रूप से 25 और 60 वर्ष की आयु के आसपास।
आमतौर पर बीमारी शुरू होती है 2-4 सप्ताह ऊपरी श्वसन पथ या जठरांत्र संबंधी मार्ग के संक्रमण के बाद।
पहले लक्षण हैं पीठ दर्द, के क्षेत्र में, स्तब्ध हो जाना और असामान्य उत्तेजना पैर का पंजा। इसके बाद पैरों की ज्यादातर सममित मोटर कमजोरी होती है, मांसपेशियों के दर्द, चलने और खड़े होने में कठिनाई।
नीचे से उठने वाला पक्षाघात श्वसन पक्षाघात और हृदय की गिरफ्तारी को जन्म दे सकता है, इसलिए वेंटिलेशन और ए पेसमेकर आवश्यक हो सकता है
निदान एक गहन पूछताछ, एक शारीरिक-न्यूरोलॉजिकल परीक्षा और तंत्रिका जल के एक पंचर के माध्यम से किया जाता है (सीएसएफ डायग्नोस्टिक्स) पोज दिया।
चिकित्सा गहन चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत रोगसूचक है। अनुकूल ग्रेडिएंट्स प्रबल होते हैं।
पुराने रोगियों और लंबे वेंटिलेशन अवधि वाले मरीजों (1 महीने से अधिक) में एक खराब रोग का निदान होता है। 4% तक के मरीज महीनों से सालों के बाद एक बार फिर से बीमार पड़ जाते हैं और फिर से बीमार पड़ जाते हैं।

मूल कारण

गुइलेन-बैर सिंड्रोम का कारण निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया होने लगती है, अर्थात्, स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने ऊतक पर हमला करती है।
गुइलैन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) में, ऊतक के नमूनों की सूक्ष्म जांच से कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं (मैक्रोफेज सहित) के साथ नसों के मध्य भाग में सूजन और घुसपैठ का पता चलता है।

एक तंत्रिका कोशिका का चित्रण

1. डेन्ड्राइट
2. कोशिका - पिण्ड
3. मेडनरी म्यान के साथ एक्सॉन, जो जीबीएस में हमला किया जाता है
4. कोशिका केंद्रक
   
   हमारे विषय के तहत एक तंत्रिका कोशिका की संरचना पर अधिक जानकारी: तंत्रिका कोशिका

इसके परिणामस्वरूप पूर्वकाल और पीछे की जड़ों से एक मध्यस्थ म्यान विघटन होता है मेरुदण्ड (पॉलीएरेडिक्युलिटिस) और संबंधित परिधीय तंत्रिका (पोलिनेरिटाइटिस), जो मांसपेशियों और संवेदनशीलता के लिए जिम्मेदार हैं।
आप हमारे विषय के तहत अधिक जानकारी पा सकते हैं: मेरुदण्ड
Guillain-Barré syndrome (GBS) के लिए एक अन्य संभावित स्पष्टीकरण पिछले वायरल (उदा।) के लिए एक न्यूरोलर्जिक प्रतिक्रिया है। एपस्टीन बार वायरस, वैरिसेला जोस्टर विषाणु) या बैक्टीरियल (जैसे कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, मायकोप्लाज्मा, लेप्टोस्पाइरा, रिकेट्सियल) संक्रमण।

लक्षण

अक्सर, ऊपरी वायुमार्ग या जठरांत्र संबंधी मार्ग के संक्रमण के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होता है

• दर्द रहित पीठ दर्द
• सबसे ऊपर शरीर के केंद्र से हटाए गए पेरेस्टेसिया (डिस्टल पार्थेशिया)
• पैरों का सुन्न होना
• तब पैरों की मोटर सममितीय कमजोरी (चलना मुश्किल या असंभव है)
• मांसपेशियों में दर्द (माइलियागिया)
• गहरी संवेदनशीलता की कमी (गतिभंग) के कारण खड़े होने और चलने पर तंत्रिका जड़ों और क्षीण समन्वय से निकलने वाला दर्द।

पक्षाघात नीचे से ऊपर तक बढ़कर उच्च पैरापेलिया (टेट्राप्लाजिया) तक हो जाता है, जिसमें न तो हाथ और न ही पैर हिल सकते हैं। यदि डायाफ्राम शामिल है, तो साँस लेना भी विफल हो जाएगा और रोगी को हवादार होना चाहिए।
लगभग 20% रोगियों में श्वसन पक्षाघात होता है। कपालीय तंत्रिका (कपाल तंत्रिकाशोथ) भी शामिल हो सकती है और निगलने वाले विकार और चेहरे का पक्षाघात (चेहरे का पक्षाघात) हो सकती है। चेहरे के पक्षाघात के परिणामस्वरूप बोलने और चबाने में कठिनाई होती है, साथ ही आंसू का प्रवाह कम हो जाता है और लार का स्राव कम हो जाता है। नेत्र आंदोलन विकार भी दुर्लभ हैं।

इस विषय पर और अधिक पढ़ें: चेहरे का पक्षाघात

अनैच्छिक (स्वायत्त, वनस्पति) तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है। वनस्पति लक्षण पसीना स्राव विकार, हृदय अतालता, रक्तचाप और तापमान में उतार-चढ़ाव, पुतली आंदोलन विकार (प्यूपिलोमोटर फ़ंक्शन), अत्यधिक उच्च रक्त शर्करा का स्तर (हाइपरग्लाइकेमिया) और मूत्राशय और आंत्र विकृति विकार हैं।
बीमारी का चरम 3-4 सप्ताह के भीतर 90% रोगियों में है।

निदान

इतिहास (एनामनेसिस): विशेष रूप से, श्वसन पथ या जठरांत्र संबंधी मार्ग के पिछले, असुरक्षित संक्रमण यहां एक भूमिका निभाते हैं।

से जांच तंत्रिका तंत्र : मांसपेशियों की विफलता (पक्षाघात, पेरेसिस), रिफ्लेक्सिस (एस्फ्लेक्सिया) की कमी और संवेदी विकार ध्यान देने योग्य हैं।

तंत्रिका जल का संग्रह और परीक्षा (CSF निदान के लिए CSF पंचर): स्पष्ट तंत्रिका जल, सामान्य रूप से थोड़ा बढ़ा हुआ सेल काउंट, सामान्य शक्कर, बढ़ी हुई प्रोटीन> 100mg / dl के साथ एक बाधा विकार के लक्षण (तथाकथित सायटॉल्ब्यूमिनल पृथक्करण विशिष्ट है)।

तंत्रिका चालन वेग (NLG) आंशिक रूप से चालन ब्लॉक के बिंदु तक धीमा हो जाता है।

Electromyography (EMG), जिसके साथ मांसपेशियों की गतिविधि को रिकॉर्ड किया जा सकता है, तंत्रिका संकेतों (निषेध संकेतों) के साथ मांसपेशियों की अपर्याप्त या लापता आपूर्ति को दर्शाता है।

एक तंत्रिका (तंत्रिका बायोप्सी) से ऊतक को हटाने की मदद से माइक्रोस्कोप (हिस्टोलॉजिकल / पैथोलॉजिकल) के तहत तंत्रिकाओं के विघटन का पता लगाया जा सकता है।

एक रोगज़नक़ का पता लगाने (कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला जोस्टर विषाणु, रक्त में माइकोप्लाज्मा, लेप्टोस्पाइरा, रिकेट्सिया) कुछ मामलों में सफल होते हैं।

चिकित्सा

उपचार गहन चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत रोगसूचक है। यही है, मुख्य रूप से का कार्य दिल तथा फेफड़े लगातार नजर रखी जाती है।
यदि आवश्यक हो, ए पेसमेकर और एक हवादार ज़रूरी। पोषण एक नस (जलसेक) के माध्यम से पोषक तत्व और तरल पदार्थ देकर सुनिश्चित किया जा सकता है।
इसके अलावा, फिजियोथेरेपी, मनोवैज्ञानिक देखभाल और दबाव को रोकने के लिए रोगनिरोधी उपाय, रक्त का थक्का बनना (घनास्त्रता), संयुक्त कड़ा (अनुबंध) और फेफड़ों का संक्रमण (निमोनिया) महत्वपूर्ण चिकित्सा घटक।
चिकित्सा चिकित्सा 5 दिनों के लिए नस के माध्यम से एंटीबॉडी (7-एस इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.4g / किग्रा शरीर के वजन / दिन) के उच्च खुराक प्रशासन के होते हैं।
कोर्टिसोन की तैयारी केवल Guillain-Barré सिंड्रोम के जीर्ण रूप में उपयोग किया जाता है।
यदि रोग बढ़ता है और चलने की क्षमता गंभीर रूप से प्रतिबंधित है (सहायता के बिना 5 मीटर से कम दूरी चलना), तो प्लास्मफेरेसिस हर 2 दिनों में 5 बार किया जाता है।
में Plasmapheresis रक्त द्रव (प्लाज्मा) रक्त कोशिकाओं से अलग हो जाता है। फिर प्लाज्मा को साफ किया जा सकता है और कोशिकाओं के साथ रोगी को वापस किया जा सकता है।
वैकल्पिक रूप से, कोशिकाओं को विदेशी प्लाज्मा, प्लाज्मा विकल्प आदि के साथ एक साथ लौटाया जा सकता है। प्लास्मफेरेसिस लक्षणों के तेजी से समाधान और कम वेंटिलेशन समय की ओर जाता है।

पूर्वानुमान

वसूली तक रहता है महीने के लिए सप्ताह.
न्यूरोलॉजिकल कमी रिवर्स ऑर्डर में वापस आती है। सुस्ती (सुस्ती) देखभाल पर निर्भर करती है और आज भी है 5 से कम%.
यदि आपको एक महीने से अधिक समय तक वेंटिलेशन की आवश्यकता है तो रोग का निदान प्रतिकूल है। लगभग 70% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम मोटर की कमजोरियों और पलटा की कमी के साथ भर देता है, लेकिन दैनिक जीवन में बाधा के बिना। 5-15% विकलांगता को बनाए रखते हैं।
लगभग 4% में, बीमारी महीनों (वर्षों) के बाद फिर से (रिलेप्स) टूट जाती है।

जटिलताओं

का दिल की धड़कन रुकना (ऐसिस्टोल) गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम की एक जटिलता है, जो हृदय में तंत्रिका कोशिकाओं के संवाहक विकार के कारण होता है।
विशेष तंत्रिका तंतुओं (ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी) में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण, जो स्थिति के लिए उपयुक्त हृदय गति के लिए जिम्मेदार होते हैं, हृदय लय से बाहर हो जाता है। परिणाम हैं हृदय संबंधी अतालताजहां दिल बहुत तेजी से धड़कता है (टैचीकार्डिया), बहुत धीरे-धीरे (ब्रैडीकार्डिया) या धड़कन बिल्कुल बंद हो जाती है। इस स्थिति में, एक पेसमेकर या पुनर्जीवन (पुनर्जीवन) आवश्यक होना।

चूंकि विशेष तंत्रिका तंतुओं (ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन न केवल उन तंतुओं को प्रभावित करता है जो हृदय तक खींचते हैं, बल्कि उदा। जो लोग जाते हैं फेफड़ा खींच, श्वसन पक्षाघात भी हो सकता है। यदि यह मामला है, तो ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए रोगी को हवादार होना चाहिए।

गुलेन-बैर सिंड्रोम में होने वाले पक्षाघात (पैरेसिस) हो सकता है रक्त का थक्का बनना / घनास्त्रता तथा फुफ्फुसीय अंतःशल्यता आ क्योंकि आंदोलन की कमी रक्त जमावट बनाने के लिए जाता है।
व्यायाम की कमी भी दबाव घावों (बेडसोर्स, बेडसोरस), संयुक्त कठोरता (अनुबंध) और निमोनिया के विकास को बढ़ावा देती है।

वैकल्पिक कारण

तुलनीय लक्षण / शिकायत (चिकित्सा विभेदक निदान) का कारण बनने वाले वैकल्पिक कारण:

• तीव्र पोलियोमाइलाइटिस (पोलियो)
• पैंक्रियाटाइटिस नोडोसा
• सारकॉइड
• बहुपद का विषैला रूप
• मियासथीनिया ग्रेविस
• एटिपिकल एन्सेफलाइटिस