ल्यूपस एरिथेमेटोसस

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस की थेरेपी
• गठिया

परिभाषा

(ल्यूपस = भेड़िया, ब्लश; एरिथेमेटोसस = ब्लशिंग)

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो कोलेजनोज के समूह से संबंधित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​तस्वीर त्वचा की एक प्रणालीगत बीमारी है, लेकिन कई अंगों के संवहनी संयोजी ऊतक की भी है। इसके अलावा, तथाकथित वास्कुलिटिड्स हैं, अर्थात् सूजन

• वाहिकाओं (वासा = वाहिका, -संधि = शोथ),
• छोटी धमनियों का या
• धमनी (बहुत छोटी धमनियाँ)।

घटना / आवृत्ति

100,000 निवासियों में से लगभग 50 को पहली बार ल्यूपस हुआ है।
घटना की दर प्रति 100,000 निवासियों पर प्रति वर्ष 5 से 10 लोगों के बीच है। महिलाओं पुरुषों की तुलना में लगभग दस गुना अधिक प्रभावित होने की संभावना है। इसके अलावा, महिलाओं में विशेष रूप से प्रसव उम्र बीमार होना। इसके अलावा एक तथाकथित "देर से शुरुआत"(" देर से शुरू ") संभव है। इन मामलों में, रोगी केवल 55 वर्ष की आयु से बीमार हो जाते हैं। फिर से, महिलाएं अधिक बार प्रभावित होती हैं, लेकिन केवल दो बार अक्सर।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस पर अधिक जानकारी

दोनों Collagenoses यह रोगों का एक समूह है जो मुख्य रूप से होता है संयोजी ऊतक खेल - पूरे शरीर में।
लुपस इनमें से एक है स्व - प्रतिरक्षित रोग। एक ऑटोइम्यून बीमारी इस तथ्य की विशेषता है कि शरीर खुद के खिलाफ हो जाता है और खुद लड़ता है। अनुवांशिक इन रोगों में पूर्वाभास एक भूमिका निभाता है, लेकिन सटीक कारण है अस्पष्टीकृत.
सिद्धांत रूप में, पूरा शरीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रभावित होता है।

इसके अलावा, एक प्रकार का वृक्ष है प्रणालीगत रोग। इस तरह की बीमारी को समझा जाता है कि जीव की एक पूरी प्रणाली को प्रभावित करता है, उदाहरण के लिए रक्त बनाने वाली प्रणाली लेकिमिया। तो ल्यूपस के मामले में यह होगा नाड़ी तंत्र और उसका संयोजी ऊतक पीड़ित।

यह ल्यूपस की बीमारी के लिए भी मायने रखता है इम्यून कॉम्प्लेक्स जो से जमा

• डीएनए (हमारी विरासत),
• पूरक हैं (ए रक्षा प्रणाली शरीर का) और
• जमने योग्य वसा (जमावट के लिए प्रयोग किया जाता है) मौजूद हैं।

इम्यून कॉम्प्लेक्स विभिन्न घटकों के संयोजन हैं। कोशिकाएं जो उन कोशिकाओं के साथ शरीर के स्वयं के बचाव नेटवर्क में भूमिका निभाती हैं जिन्हें वे लड़ना चाहते हैं और इस प्रकार प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं। ये रक्त वाहिका प्रणाली द्वारा पूरे शरीर में वितरित किए जाते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों को शरीर के लगभग सभी अंगों में जमा किया जा सकता है और सूजन पैदा कर सकता है। एक और बोधगम्य परिणाम संबंधित अंगों की कार्यात्मक हानि होगी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण

ल्यूपस का सटीक कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।
एक परिकल्पना (धारणा) के रूप में निम्नलिखित कमरे में है: डीएनए (हमारे आनुवंशिक मेकअप का मूल पदार्थ) एक वायरस संक्रमण द्वारा जारी किया जाता है - कौन सा वायरस अभी भी अज्ञात है। चूंकि डीएनए को तोड़ने के लिए पर्याप्त एंजाइम उपलब्ध नहीं है और इस तरह इसे हटा दिया जाता है, इसलिए डीएनए के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है। प्रतिरक्षा परिसरों को अब जहाजों में जमा किया जाता है और सूजन पैदा करता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस के साथ सामान्य लक्षण होते हैं जैसे

• बुखार,
• कमजोरी और
• इससे पहले वजन कम

यह भी कर सकते हैं

• वजन घटना,
• हार्नेस विफलता और
• सूजे हुए लिम्फ नोड्स ऊपर आते हैं।

हालांकि, ये लक्षण बहुत ही असुरक्षित हैं और अंतर्निहित बीमारी के बारे में बहुत कम कहते हैं। इसलिए, आगे स्पष्टीकरण आवश्यक है।

लगभग 80% रोगियों में, जोड़ों को भी शामिल किया जाता है, कई जोड़ों में संयुक्त सूजन के अर्थ में। ल्यूपस के अधिकांश रोगी इसलिए पहली बार अपने डॉक्टर को देखते हैं।
जोड़ों

• दर्द,
• प्रफुल्लित और
• रोगियों को कठोर महसूस होता है, खासकर सुबह में।

दर्द टेंडन या मांसपेशियों से हो सकता है जो संयुक्त को घेरते हैं। लगभग 40% रोगियों में मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन होती है।
सबसे अधिक प्रभावित होने वाले जोड़ हैं

• उंगली,
• हाथ और
• घुटने के जोड़।

अच्छी तरह से आधे से अधिक रोगियों में त्वचा के शामिल होने की शिकायत होती है:

• तथाकथित तितली इरिथेमा विशेषता है। यह एक तितली के रूप में त्वचा (एरिथेमा) के लाल होने को संदर्भित करता है जो गाल और नाक के पुल पर फैलता है।
• इसके अलावा, स्कैल्प पर लाल रंग के पपल्स त्वचा पर बनते हैं।
• त्वचा प्रकाश के प्रति संवेदनशील है।
• माध्यमिक रेनॉड का सिंड्रोम दुर्लभ है।
• अल्सर जैसे परिवर्तन और जीभ की चुभन भी मौखिक श्लेष्म पर होती है।

त्वचा के अलावा, अंग भी प्रभावित हो सकते हैं।हालांकि, यह हमारे सबसे बड़े अंग, त्वचा, अकेले भाग लेने के लिए भी संभव है। इस मामले में एक त्वचीय (क्यूटिस = त्वचा) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बात करता है।

अंग की भागीदारी के संदर्भ में, लगभग 60% मामलों में फेफड़ों और हृदय में परिवर्तन होते हैं। इन सबसे ऊपर, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल पुतलियां हैं। यह वह जगह है जहां द्रव हृदय या फेफड़ों के आसपास इकट्ठा होता है, जो प्रश्न में अंग के आकार को सीमित करता है। दिल अब पंप नहीं कर सकता क्योंकि पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ इसे विस्तार से रोकता है। संपीड़न फेफड़ों में गैस विनिमय के लिए क्षेत्र को कम करता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अंग अभिव्यक्तियों के बीच गुर्दा की भागीदारी सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। ज्यादातर मामलों में, यह मृत्यु दर और रुग्णता में सबसे महत्वपूर्ण घटक है। इसलिए यह मृत्यु दर और रोग दर पर एक बड़ा प्रभाव डालता है। यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस घातक है, तो यह गुर्दे की विफलता के कारण है। चिकित्सा के दौरान इन अंगों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए ताकि वे यथासंभव लंबे समय तक प्रतिबंध के बिना काम कर सकें। अगर किडनी फेल हो जाती है, तो हमारा खून अब डिटॉक्स नहीं होगा और हमारे शरीर की कोशिकाएं फेल हो जाएंगी।

आधे से अधिक मामलों में न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन भी होते हैं। ये परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दिखाई देते हैं, जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी शामिल होती है। ये बदलाव कई तरीकों से खुद को प्रकट कर सकते हैं:

• अवसाद से
• मिर्गी के दौरे तक
• स्ट्रोक सभी बोधगम्य हैं।

रक्त गणना में भी विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। एक ओर, सामान्य भड़काऊ मापदंडों में वृद्धि है

• सीआरपी मूल्य = सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन,
• ESR = अवसादन दर,

दूसरी ओर, रोग-विशिष्ट निष्कर्ष जमीनी स्तर पर हैं। हालांकि, सीआरपी और ईएसआर केवल कुछ प्रकार की सूजन का संकेत देते हैं। इन मूल्यों से किस सूजन के बारे में जानकारी प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, यह आकलन करना संभव है कि सूजन कितनी गंभीर है, चाहे वह प्रगति कर रही हो या बेहतर हो रही हो। अधिक विशिष्ट निष्कर्षों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी (एएनए, एपीए), जो आमतौर पर शरीर के अपने डीएनए के खिलाफ निर्देशित होते हैं और इसलिए हमें एक संकेत देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उन्हें अन्य सूजन संबंधी ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस) में भी बढ़ाया जा सकता है।

अक्सर कम रक्त कोशिकाएं भी होती हैं। यह दोनों प्लेटलेट्स को प्रभावित कर सकता है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही श्वेत रक्त कोशिकाएं (क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता) प्रभावित करते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

लुपस लेकर आओ सामान्य शिकायतें जैसे बुखार, कमजोरी और वजन कम होना। वजन में कमी, बालों का झड़ना और सूजे हुए लिम्फ नोड्स भी हो सकते हैं। हालांकि, ये लक्षण बहुत ही असुरक्षित हैं और अंतर्निहित बीमारी के बारे में बहुत कम कहते हैं। इसलिए, आगे स्पष्टीकरण आवश्यक है।

लगभग 80% रोगियों में जोड़ों की सूजन, कई जोड़ों की सूजन (पॉलीआर्थ्राइटिस) के अर्थ में भी शामिल है। ल्यूपस के अधिकांश रोगी इसलिए पहली बार अपने डॉक्टर को देखते हैं। जोड़ों में चोट लगती है, अंगूठी होती है और रोगियों को कठोर दिखाई देती है, खासकर सुबह में। दर्द टेंडन या मांसपेशियों से हो सकता है जो संयुक्त को घेरते हैं। मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन लगभग 40% रोगियों में होता है। सबसे अधिक प्रभावित होने वाले जोड़ों में उंगली, कलाई और घुटने के जोड़ होते हैं।

अच्छी तरह से आधे से अधिक रोगियों की भागीदारी की शिकायत है त्वचा:

1. तथाकथित तितली इरिथेमा विशेषता है। यह एक तितली के रूप में त्वचा (एरिथेमा) के लाल होने को संदर्भित करता है जो गाल और नाक के पुल पर फैलता है।

2. इसके अलावा, स्कैल्प पर लाल रंग के पपल्स त्वचा पर बनते हैं।

3. त्वचा प्रकाश के प्रति संवेदनशील है।

4. माध्यमिक रेनॉड का सिंड्रोम दुर्लभ है।
   इस विषय पर और अधिक जानकारी प्राप्त की जा सकती है: रेनाउड्स सिंड्रोम।

5. मुंह के म्यूकोसा पर अल्सर जैसे परिवर्तन भी होते हैं।

त्वचा के अलावा, अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। हालांकि, यह हमारे सबसे बड़े अंग, त्वचा, अकेले भाग लेने के लिए भी संभव है। इस मामले में एक त्वचीय (क्यूटिस = त्वचा) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बात करता है।

जैसे कि हिस्से के रूप में अंग की भागीदारी लगभग 60% मामलों में परिवर्तन होते हैं फेफड़ा और डेस दिल। इन सबसे ऊपर, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल पुतलियां हैं। यह वह जगह है जहां द्रव हृदय या फेफड़ों के आसपास इकट्ठा होता है, जो प्रश्न में अंग के आकार को सीमित करता है। दिल अब पंप नहीं कर सकता क्योंकि पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ इसे विस्तार से रोकता है। संपीड़न फेफड़ों में गैस विनिमय के लिए क्षेत्र को कम करता है।

गुर्दे की भागीदारी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अंग अभिव्यक्तियों के बीच सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ज्यादातर मामलों में यह मृत्यु दर (बीमारी) और मृत्यु दर (मृत्यु दर) का सबसे महत्वपूर्ण घटक है। इसलिए यह मृत्यु दर और रोग दर पर एक बड़ा प्रभाव डालता है।
यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस घातक है, तो यह गुर्दे की विफलता के कारण है। चिकित्सा के दौरान इन अंगों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए ताकि वे यथासंभव लंबे समय तक प्रतिबंध के बिना काम कर सकें। अगर किडनी फेल हो जाती है, तो हमारा खून अब डिटॉक्स नहीं होगा और हमारे शरीर की कोशिकाएं फेल हो जाएंगी।

आधे से अधिक मामलों में यह भी होता है न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन। ये परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में दिखाई देते हैं, जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी शामिल होती है। ये परिवर्तन कई तरीकों से खुद को प्रकट कर सकते हैं: अवसाद से लेकर मिरगी के दौरे तक झटके, कुछ भी बोधगम्य है।

रक्त गणना में भी विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। एक ओर, सामान्य सूजन मापदंडों (सीआरपी = सी-रिएक्टिव प्रोटीन, ईएसआर = अवसादन दर) में वृद्धि होती है, दूसरी ओर, रोग-विशिष्ट निष्कर्षों का संकेत मिलता है। हालांकि, सीआरपी और ईएसआर केवल कुछ प्रकार की सूजन का संकेत देते हैं। इन मूल्यों से किस सूजन के बारे में जानकारी प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, यह आकलन करना संभव है कि सूजन कितनी गंभीर है, चाहे वह प्रगति कर रही हो या बेहतर हो रही हो। अधिक विशिष्ट निष्कर्षों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी (एएनए, एपीए), जो आमतौर पर शरीर के अपने डीएनए के खिलाफ निर्देशित होते हैं और इसलिए हमें एक संकेत देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उन्हें अन्य सूजन संबंधी ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस) में भी बढ़ाया जा सकता है।

अक्सर कम रक्त कोशिकाएं भी होती हैं। यह रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया) दोनों को प्रभावित कर सकता है।

निदान

निदान करने के लिए मिलने वाले कुछ मानदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए:

• तितली इरिथेमा
• -संश्लेषण
• कम से कम दो जोड़ों का गठिया
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी
• रक्त में ANAs (विशिष्ट एंटीबॉडी)
• पेरिकार्डियम में या फेफड़ों के आसपास (फुफ्फुस स्थान में) द्रव

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए इनमें से कम से कम चार लक्षण पूरे होने चाहिए। इस बिंदु पर सभी प्रासंगिक लक्षण सूचीबद्ध नहीं किए गए हैं - यह केवल एक अर्क है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान आमतौर पर कई चरणों में होता है। विशेष रूप से, डॉक्टर-मरीज की बातचीत के दौरान होने वाले विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति (anamnese) और एक व्यापक शारीरिक परीक्षा ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में एक महत्वपूर्ण कदम है। इसके अलावा, प्रभावित अंगों की विशेष रूप से जांच की जाती है। दोनों जोड़ों के एक्स-रे का उत्पादन और एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के कार्यान्वयन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में विशेष रूप से उपयुक्त तरीके हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में एक और महत्वपूर्ण कदम विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों का प्रदर्शन है। विशेष प्रयोगशाला मूल्यों को इकट्ठा करने में सक्षम होने के लिए जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति के लिए विशिष्ट हैं, रोगी से रक्त खींचा जाना चाहिए। आमतौर पर, जो लोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होते हैं उनके पास एंटीबॉडी होते हैं जो शरीर की अपनी संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं। प्रभावित लोगों के रक्त में इन विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इस कारण से, ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाना ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। इसके अलावा, प्रयोगशाला मापदंडों में अन्य असामान्यताएं अधिकांश प्रभावित रोगियों में देखी जा सकती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों में आमतौर पर रक्त के अवसादन में वृद्धि हुई है और श्वेत रक्त कोशिका की संख्या में कमी आई है (ल्यूकोसाइट्स) और प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स)। जबकि तथाकथित सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) ज्यादातर मामलों में पूरी तरह से सामान्य रूप से व्यवहार करता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले कई लोग गंभीर एनीमिया से पीड़ित होते हैं (रक्ताल्पता)। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के दौरान, पूरक सी 3 और सी 4 की संख्या की भी जांच की जाती है। प्रभावित रोगियों में, यह संख्या आमतौर पर काफी कम हो जाती है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सूजन की गतिविधि की निगरानी के लिए इन कारकों की संख्या का भी उपयोग किया जा सकता है।

इसके अलावा, ऊतक परीक्षाएं उपयोगी हो सकती हैं। इस प्रयोजन के लिए, उपस्थित चिकित्सक त्वचा से छोटे ऊतक के नमूने लेता है (देख: त्वचा बायोप्सी) और गुर्दे और उन्हें एक विशेष प्रयोगशाला में भेजता है। ऊतक के नमूने जिसमें एक तथाकथित ल्यूपस बैंड का पता लगाया जा सकता है, निदान को काफी आगे बढ़ा सकता है। यह ल्यूपस बैंड प्रतिरक्षा परिसरों की जमा राशि के कारण होता है, विशेष रूप से धूप में उजागर त्वचा के क्षेत्र में।

इसके अलावा, गुर्दे के ऊतक का नमूना ल्यूपस एरिथेमेटोसस डायग्नोस्टिक्स में एक महत्वपूर्ण विधि है। बीमारी के दौरान अक्सर "ल्यूपस नेफ्रैटिस" के रूप में जाना जाता है, अर्थात् गुर्दे की सूजन। रक्त में, लाल रक्त कोशिकाएं सिलेंडरों में व्यवस्थित होती हैं (लाल कोशिका डाली) साबित करते हैं। इसके अलावा, भड़काऊ प्रतिक्रिया के दौरान, मूत्र में प्रोटीन जारी होता है और रक्तचाप बढ़ जाता है। गुर्दे के कार्य की तीव्र हानि भी ऊतक में द्रव के संचय को जन्म दे सकती है (शोफ) देखा जाना है। ल्यूपस नेफ्रैटिस की उपस्थिति सबसे उपयुक्त चिकित्सा और रोग के पाठ्यक्रम पर एक निर्णायक प्रभाव है। अंततः ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने में सक्षम होने के लिए, परिभाषा के अनुसार कम से कम चार ग्यारह संभावित मानदंडों को पूरा करना चाहिए। निदान में, एक तथाकथित एसीआर मानदंडों की बात करता है।

निम्नलिखित लेख भी आप के लिए ब्याज की हो सकती है। इसमें विभिन्न स्वप्रतिपिंडों और उनके कारण नैदानिक ​​चित्रों का वर्णन शामिल है। इसके तहत और अधिक पढ़ें: स्वप्रतिपिंड

रक्त मूल्य

एक बहुत ही महत्वपूर्ण नैदानिक ​​उपकरण प्रभावित लोगों पर रक्त परीक्षण है। रक्त में विभिन्न असामान्यताएं और परिवर्तन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संकेतक हो सकते हैं।
रक्त की गिनती में, रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोपेनिया) और विशेष रूप से लिम्फोसाइट्स (लिम्फोसाइटोपेनिया) में कमी देखी जा सकती है। इसके अलावा, रक्त परीक्षण में परिवर्तन पाया जा सकता है जो सुझाव देता है कि हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में क्या जाना जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की विशेषता है।
यह एक बढ़ा हुआ एलडीएच मूल्य, एक बढ़ा हुआ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एक बढ़ी हुई रेटिकुलोसाइट मूल्य और संभवतः एक वृद्धि हुई मुक्त हीमोग्लोबिन की विशेषता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, तथाकथित कोम्बब्स परीक्षण एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के विघटन के लिए जिम्मेदार हैं। यह परीक्षण ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सकारात्मक है। इसके अलावा, रक्त में सामान्य सूजन मूल्यों की जांच की जाती है। यह अक्सर एक ही समय में सामान्य सीआरपी मूल्य के साथ तथाकथित अवसादन दर (ईएसआर) में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जिसका उपयोग शरीर में सूजन के संकेतक के रूप में किया जाता है। इसके अलावा, पूरक कारक C3 और C4 को कम किया जा सकता है। ये प्रतिरक्षा प्रणाली के महत्वपूर्ण घटक हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करते समय, इन सामान्य रक्त परीक्षणों के अलावा, विशेष संधिशोथ एंटीबॉडी निदान किया जाता है। विशिष्ट प्रयोगशाला प्रक्रियाओं (जैसे इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण) की सहायता से, एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं जो निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।
एक बहुत ही महत्वपूर्ण मूल्य तथाकथित एएनए मूल्य है। ANA का मतलब होता है Antinuclear Antibodies और एक मान का वर्णन करता है जो लगभग सकारात्मक है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 95% रोगियों में। बार-बार ऋणात्मक ANA मानों में ल्यूपस के खिलाफ बोलने की संभावना अधिक होती है। दोहरे फंसे डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी, तथाकथित एंटी-डीएसडीएनए एंटीबॉडी भी निर्धारित हैं। यह बहुत विशिष्ट मूल्य प्रभावित लोगों में से लगभग 70% में सकारात्मक है। इस परीक्षण में एक सकारात्मक परीक्षण परिणाम ल्यूपस के लिए बहुत दृढ़ता से बोलता है। रोग गतिविधि और लक्षणों को जितना अधिक मजबूत किया जाता है, यह मूल्य आमतौर पर अधिक होता है। इसके अलावा, यह अक्सर ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के संदर्भ में गुर्दे की क्षति से जुड़ा होता है।
अन्य एंटीबॉडी हैं जो रुमेटोलॉजिकल एंटीबॉडी डायग्नोस्टिक्स में जांच की जाती हैं। इनमें एंटी- C1q एंटीबॉडी और एसएम विरोधी एंटीबॉडी शामिल हैं। ये मूल्य अक्सर सकारात्मक नहीं होते हैं, लेकिन जब वे होते हैं, तो यह एक बहुत मजबूत संकेतक है। लगभग 60% रोगियों में तथाकथित एसएस-ए एंटीबॉडी केवल सकारात्मक हैं। पॉजिटिव एसएस-ए एंटीबॉडी एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी एसजोग्रेन सिंड्रोम से भी जुड़े हैं। अंततः, कुछ मामलों में, एंटीबॉडी को रक्त जमावट प्रणाली के महत्वपूर्ण घटकों के खिलाफ पाया जा सकता है। रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) के खिलाफ एंटीबॉडी लक्षण रूप से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (पेटीचिया) के पिन के आकार के रक्तस्राव से जुड़े होते हैं।
जमावट प्रणाली का एक अन्य महत्वपूर्ण घटक कारक 8 है, जिसके खिलाफ एंटीबॉडी का भी पता लगाया जा सकता है। यह अक्सर व्यापक रक्तस्राव या संयुक्त सूजन का लक्षण है।

विषय के बारे में यहाँ और पढ़ें: कोम्ब का परीक्षण।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण

दुर्भाग्य से, ल्यूपस हमेशा खुद को एक ही तरीके से व्यक्त नहीं करता है और इसलिए एक विभेदित तरीके से निदान किया जाना चाहिए। वर्गीकरण किया जा सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की बीमारी को तीन रूपों में विभाजित किया जा सकता है:

1. त्वचीय (त्वचा को प्रभावित करने वाला) ल्यूपस एरिथेमेटोसस
   यह रूप आमतौर पर केवल त्वचा को प्रभावित करता है और एक अच्छा रोग का निदान होता है। रोग या तो त्वचा के अलग-थलग क्षेत्रों (ज्यादातर सिर पर) पर होता है या पूरे शरीर (ट्रंक, ऊपरी हथियार) को प्रभावित करता है। त्वचा के लक्षणों में एक लाल, भड़काऊ रिम (गाढ़ा रिम) होता है और ऊतक संकोचन के कारण बीच में इंडेंट होता है।

1. चमड़े के नीचे (त्वचा के नीचे) ले
   यह रूप बीमारी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द और त्वचा में परिवर्तन की सामान्य भावना के माध्यम से प्रकट होता है। यहां किडनी कम ही प्रभावित होती है।

1. प्रणालीगत (एक संपूर्ण प्रणाली को प्रभावित) ल्यूपस एरिथेमेटोसस
   इस एक प्रकार का वृक्ष कुछ लक्षण और दिखावे के लिए विशेषता है जो निदान के लिए उपयोग किया जाता है (नीचे देखें)। अंग हमेशा यहां प्रभावित होते हैं - विशेष रूप से गुर्दे, जो रोग की सीमा भी निर्धारित करते हैं। यदि गुर्दे गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, तो SLE की खराब रोगनिरोधी क्षमता है - यदि गुर्दे केवल थोड़े प्रभावित होते हैं, तो रोगनिरोध बेहतर है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप:

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस ट्यूमिडस
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस विस्मैटैटस
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिस्कोइड्स
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस विवरैलिस

ल्यूपस एरिथेमेटोसस ट्यूमिडस

ल्यूपस एरिथेमेटोडस ट्यूमिडस त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशेष रूप है और अक्सर आंतरायिक त्वचीय ल्यूपस के रूप में जाना जाता है। त्वचीय ल्यूपस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है।
ल्यूपस ट्यूमिडस को मुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, डायकोलेट और बाहों और कंधों पर त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है।
लाल रंग की त्वचा में परिवर्तन, आकार में लगभग 0.5-5 सेमी, सजीले टुकड़े या पेप्यूल के रूप में जाना जाता है, मुख्य रूप से सूर्य के प्रकाश के संपर्क के बाद होता है। प्रभावित लोगों की त्वचा प्रकाश के प्रति बहुत संवेदनशील होती है।
ल्यूपस के अन्य त्वचीय रूपों के विपरीत, त्वचा का फड़कना असामान्य है। त्वचा बिना दाग धब्बों के बदल जाती है। संयोग से, "ट्यूमिडस" शब्द का अर्थ "फूला हुआ" है और यह त्वचा के परिवर्तन की उपस्थिति से लिया गया है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनटस

ल्यूपस डिसेमिनाटस शब्द का उपयोग अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पर्याय के रूप में किया जाता है।
ल्यूपस मोनिमिस डिसेमिनाटस फैसी को इससे अलग किया जाना है। यह पुरानी भड़काऊ त्वचा रोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, लेकिन एक स्वतंत्र बीमारी है।
यह त्वचा की भागीदारी की विशेषता है जो मुख्य रूप से पलकों, माथे और गालों की त्वचा में लाल-भूरे रंग के बदलावों से जुड़ा हुआ है, और जिसका कारण स्पष्ट नहीं है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिस्कोइड्स

ल्यूपस डिसैकोइड्स, या क्रोनिक डिसाइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (सीडीएलई), लगभग विशेष रूप से त्वचा को प्रभावित करने की विशेषता है। त्वचा परिवर्तन आमतौर पर सूर्य के प्रकाश से उकसाया जाता है और एक डिस्क के आकार का होता है। यही कारण है कि ल्यूपस के इस रूप को "डिस्कॉइड" भी कहा जाता है।
डिस्क के आकार के त्वचा परिवर्तन तेजी से परिभाषित होते हैं, थोड़ा उठाए जाते हैं और इसमें एक कर्कश सतह होती है। बीच में अक्सर हल्की बूंदाबांदी होती है। परिवर्तन आमतौर पर केवल शरीर के एक हिस्से में पाए जाते हैं और शायद ही कभी एक ही समय में कई शरीर क्षेत्रों में होते हैं। वे जख्म को ठीक करते हैं और बालों की खोपड़ी (बालों की खाल) पर बालों के झड़ने का कारण बनते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस विसेरलिस

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पहले आंत के ल्यूपस के रूप में भी जाना जाता था, लेकिन यह शब्द पुराना है। त्वचीय ल्यूपस के विपरीत, जो केवल त्वचा को प्रभावित करता है, यह एक ऐसा रूप है जो सिद्धांत रूप में किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। इसलिए एक प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की बात करता है। जो सब से ऊपर आशंका है, वह गुर्दे या अन्य गंभीर अंग क्षति है जो कई अंग विफलता हो सकती है। हालांकि, क्योंकि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष दवा के साथ इलाज किया जाता है, जटिलताओं को अक्सर रोका जा सकता है।

ल्यूपस और गर्भावस्था

ज्ञात सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एसएलई वाले रोगियों के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। रोग-मुक्त अवधि में, अगर इम्युनोसप्रेसेशन के बिना भी बीमारी नहीं होती है, तो गर्भावस्था के छह महीने बाद लक्षण-मुक्त होने पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, ज्ञात प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों को हमेशा गर्भावस्था का खतरा होता है!
गर्भवती होने की इच्छा को इलाज करने वाले चिकित्सकों और स्त्री रोग विशेषज्ञों के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित रोगियों का कोई इलाज नहीं है। इस कारण से, इस बीमारी का उपचार विशिष्ट लक्षणों को कम करने पर केंद्रित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे उपयुक्त चिकित्सा इस बात पर निर्भर करती है कि कौन सी अंग प्रणाली बिगड़ा हुआ है और किस हद तक रोग स्वयं प्रकट हो रहा है। तदनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई निश्चित चिकित्सीय योजना नहीं है। बल्कि, उपचार के प्रकार और तीव्रता को रोगी के लिए विशेष रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए। चूंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति शरीर की स्वयं की रक्षा (स्वप्रतिपिंडों के गठन) के एक स्पष्ट खराबी की ओर ले जाती है, जीव की रक्षा प्रतिक्रिया को दबाने के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है (प्रतिरक्षादमन).

इस कारण से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की चिकित्सा में सबसे महत्वपूर्ण दवाओं में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सक्रिय पदार्थ समूह के सभी पदार्थ शामिल हैं। इस तरह के पदार्थ का एक क्लासिक उदाहरण कोर्टिसोन है। हालांकि, इन दवाओं को विशेष रूप से उच्च खुराक में प्रशासित किया जाना चाहिए और लंबे समय तक इस्तेमाल किया जाना चाहिए। हालांकि, संभावित दुष्प्रभावों की उच्च संख्या के कारण, उनमें से कई प्रभावित दीर्घकालिक उपयोग से डरते हैं।
एंटीमैरलियल एजेंट अब प्रभाव में है "Hydroxychloroquine" ल्यूपस एरिथेमेटोसस की चिकित्सा में एक विकल्प के रूप में। त्वचा और जोड़ों के ख़राब होने पर इस दवा को विशेष रूप से उपयुक्त कहा जाता है। आमतौर पर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या एज़ैथियोप्रिन जैसे मजबूत सक्रिय तत्व केवल लुपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों में उपयोग किए जाते हैं। वे मुख्य रूप से उन रोगियों में उपयोग किए जाते हैं जिनकी गुर्दे (ल्यूपस नेफ्रैटिस), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या हृदय (हृदय वाल्व की सूजन) की महत्वपूर्ण भागीदारी होती है।

इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए अब पूरी तरह से नई प्रकार की दवा उपलब्ध हैं। मानव निर्मित एंटीबॉडी (Belimumab) ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगियों में प्रतिरक्षा कोशिकाओं के भाग को बाधित करने में सक्षम हैं और इस तरह से लक्षणों को कम करते हैं। सक्रिय संघटक mycophenolate mofetil का उपयोग उन मामलों में किया जाता है, जिसमें क्लासिक दवाओं का प्रशासन कोई महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त नहीं करता है। तथाकथित आरक्षित एजेंट के रूप में, यह सक्रिय संघटक अभी तक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए आधिकारिक तौर पर अनुमोदित नहीं किया गया है। पेशेवर हलकों में एक तथाकथित के बोलता है "लेबल का उपयोग बंद"। इसके अलावा, थेरेपी को रक्त धो कर किया जा सकता है (Plasmapheresis) कुछ मामलों में ऑटोआंटिबॉडी को संचलन से हटाने में मदद करता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित मरीजों को अन्य दवाओं के सेवन से रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। विशेष रूप से, निम्न रक्तचाप और कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाएं जो हृदय जोखिम को कम करती हैं, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में नियमित रूप से लिया जाना चाहिए। दर्द से राहत के लिए विभिन्न दर्द निवारक का उपयोग किया जा सकता है। इसके अलावा, प्रभावित रोगियों को निकोटीन के सेवन से बचना चाहिए और कैल्शियम से भरपूर आहार पर विशेष जोर देना चाहिए। ऑस्टियोपोरोसिस के साथ रोकने के लिए विटामिन डी 3 के सेवन की भी सिफारिश की जाती है।
चूंकि सूरज की त्वचा के क्षेत्रों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के कारण ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में ऊतक क्षति हो सकती है, इसलिए प्रभावित लोगों को लगातार सूरज की रोशनी और अन्य यूवी विकिरण से अपनी रक्षा करनी चाहिए। आमतौर पर धूप में जाने से बचना चाहिए। इसके अलावा, विशेष रूप से उच्च सूरज संरक्षण कारक के साथ सूरज संरक्षण क्रीम का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सा बीमारी के प्रकार पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, यदि यह एक दवा-प्रेरित ल्यूपस है, तो संभव होने पर उन दवाओं को बंद कर दिया जाता है।

ध्यान कोर्टिसोन और इम्यूनोसप्रेस्सेंट पर है। कोर्टिसोन मुख्य रूप से प्रभावित अंगों में सूजन को रोकने के लिए है, जबकि इम्यूनोसप्रेस्सेंट का उद्देश्य शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली को दबाने के लिए है। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि ल्यूपस में हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती है। इसका उद्देश्य इस अवांछनीय प्रभाव को कम करना है।

त्वचीय ल्यूपस के मामले में (यानी एक ल्यूपस जो त्वचा तक सीमित है):

• रेटिनोइड्स (विटामिन ए डेरिवेटिव),
• एक उच्च सूरज संरक्षण कारक के साथ क्रीम और
• कोर्टिसोन मलहम

यदि ल्यूपस सबसे गंभीर प्रकारों में से एक है, अर्थात् प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थेरेपी इस प्रकार है:
किसी भी मामले में, गुर्दे के कार्य को बनाए रखने के लिए एक अच्छा रक्तचाप नियंत्रण होना बहुत जरूरी है, जो पहले से ही बीमारी से ग्रस्त हैं। ऐसे मामलों में जो कम सुनाई पड़ते हैं और जिनमें कोई अंग प्रभावित नहीं होता है, जोड़ों के दर्द के इलाज के लिए दर्द निवारक जैसे एएसए या इबुप्रोफेन® और हाइड्रोक्लोरोक्वीन दिए जाते हैं। कोर्टिसोन केवल भड़क में दिया जाता है।

यदि (महत्वपूर्ण) अंगों की हानि के साथ एक गंभीर मामला है, तो चिकित्सा अलग है। यहां, कोर्टिसोन की उच्च खुराक दी जाती है और इम्यूनोसप्रेस्सेंट द्वारा शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली को दबा दिया जाता है।
कोर्टिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स शरीर की रक्षा प्रणाली को दबा देते हैं। यह सुनिश्चित करता है कि जमा हुए डीएनए से लड़ने के लिए आवश्यक प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण भी नहीं होता है। शरीर की प्रतिरक्षा इतनी खराब है कि बीमारी के कारण का मुकाबला नहीं किया जा सकता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक मजबूत दमन (दमन) के साथ एक को सावधान रहना होगा, हालांकि, रोगी के लिए संक्रमण का एक उच्च जोखिम है। यहां तक ​​कि हल्की ठंड भी इन मरीजों के लिए खतरनाक हो सकती है। अब दमन और गैर-कार्यशील प्रतिरक्षा प्रणाली वायरस, बैक्टीरिया और अन्य रोगजनकों से नहीं लड़ सकती है।

विषय पर अधिक पढ़ें: ल्यूपस एरिथेमेटोसस थेरेपी

प्रोफिलैक्सिस

चूंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसलिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। यदि कोई व्यक्ति ल्यूपस से प्रभावित होता है, तो एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच की सिफारिश की जाती है। विशेष रूप से सर्वोत्तम व्यक्तिगत चिकित्सा पर ध्यान दिया जाता है और दुष्प्रभावों को यथासंभव कम रखने का प्रयास किया जाता है।

रिलैप्स से बचने के लिए, हालांकि, कुछ छोटे नियम देखे जा सकते हैं:

• Raynaud के सिंड्रोम (Raynaud's disease) से पीड़ित मरीजों को ठंड से बचना चाहिए और तापमान ठंडा होने पर हमेशा दस्ताने पहनना चाहिए या ठंड के प्रति अन्य सावधानी बरतनी चाहिए।
  हमारे विषय के तहत आगे की जानकारी भी उपलब्ध है: रेनॉड की बीमारी
• सभी रोगियों को सूरज या अन्य प्रकार के यूवी प्रकाश से बचना चाहिए।
• चूंकि शराब पीने से ल्यूपस को भी ट्रिगर किया जा सकता है, इसलिए इसे टाला जाना चाहिए।

पूर्वानुमान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस इस दिन के लिए एक है लाइलाज बीमारी। हालांकि, उपचार के लिए विकल्प आगे बढ़ना जारी है। जितनी जल्दी आप उपचार शुरू करते हैं, उतना बेहतर पाठ्यक्रम होना चाहिए।

SLE एक बहुत अच्छा रोग का निदान किया है। पिछले वर्षों की तुलना में, पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। 10 साल की जीवित रहने की दर अब 90% है। मृत्यु का प्रमुख कारण है दिल का दौरा या रक्त - विषाक्तता.

ल्यूपस का निदान अभी तक एक दवा चिकित्सा शुरू करने का कारण नहीं बनता है। इसे केस-बाय-केस के आधार पर तय किया जाना चाहिए।

सारांश

का ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाहिकाओं और त्वचा के संयोजी ऊतक का एक रोग है। यह पूरे शरीर को प्रभावित करता है क्योंकि वे सभी अवयव की कार्य - प्रणाली हमला कर सकता है। कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। प्रसव उम्र की महिलाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

ल्यूपस के विभिन्न रूप हैं जिन्हें अलग तरीके से इलाज करने की आवश्यकता है। उदाहरण के लिए, एक ऐसा रूप है जिसमें केवल त्वचा प्रभावित होती है, लेकिन अन्य अंग पूरी तरह से स्वस्थ होते हैं। ल्यूपस को पहचानने के लिए, कोई व्यक्ति कुछ शिकायतों या असामान्यताओं पर ध्यान केंद्रित कर सकता है। एक तथाकथित तितली इरिथेमा चेहरे पर बहुत विशिष्ट और ध्यान देने योग्य है। निदान में रक्त मूल्यों को भी शामिल किया गया है।

इस क्षेत्र से आगे के विषय

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की थेरेपी

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो विभिन्न प्रकार की शिकायतों से जुड़ी होती है। कई दवाएं हैं जिनका उपयोग ल्यूपस के इलाज के लिए किया जा सकता है। यहाँ आप इस विषय पर आते हैं: ल्यूपस एरिथेमेटोसस

गठिया

गठिया रोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विभिन्न बीमारियों के लिए एक छत्र शब्द है। लगभग सभी रोगों में जोड़ों का दर्द, जोड़ों का दर्द और सूजन है।
यहाँ आप इस विषय पर आते हैं: गठिया