प्लाज़्मासाइटोमा

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समानार्थक शब्द

मल्टीपल मायलोमा, काहलर रोग, काहलर रोग, कहलर रोग

परिभाषा

एकाधिक मायलोमा, जिसका पर्यायवाची भी है प्लाज़्मासाइटोमा कहा जाता है a बी लिम्फोसाइटों का घातक रोग (ट्यूमर)कि करने के लिए सफेद रक्त कोशिकाएं संबंधित ..

बी-लिम्फोसाइट्स मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और मुख्य रूप से इसमें आते हैं लसीकापर्व और पहले रक्त में।

परिभाषा के अनुसार, प्लास्मेसीटोमा इनमें से एक है गैर - हॉजकिन लिंफोमा कम दुर्दमता (शातिरता) के साथ और दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन के गठन की विशेषता है।

सारांश

बीमारी काहलर की बीमारी कई बीमारियों की तरह, इसका नाम इसके खोजकर्ता, विनीज़ डॉक्टर ओटो काहलर के नाम पर रखा गया था।
काहलर की बीमारी भी मेडिकल है प्लाज़्मासाइटोमा या एकाधिक मायलोमा बुलाया।

यह सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करने वाली एक घातक बीमारी है मज्जाजो बीमारी के बढ़ने पर अस्थि मज्जा के बाहर के अंगों को भी प्रभावित कर सकता है। इस मामले में, एक एक्स्ट्रामेडुलरी मल्टीपल मायलोमा की बात करता है।

जीवद्रव्य कोशिकाएँ सफेद रक्त कोशिकाओं के समूह से भी संबंधित है ल्यूकोसाइट्स बुलाया। हमारे शरीर में विभिन्न प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं, जो सभी घुसपैठियों (जैसे वायरस और बैक्टीरिया) से लड़ने में व्यस्त हैं।
प्लाज्मा कोशिकाएं बनाती हैं जिन्हें इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में जाना जाता है, पदार्थ जो बैक्टीरिया और वायरस को चिह्नित कर सकते हैं ताकि उन्हें शरीर के अपने फागोसाइट्स के लिए पहचानने योग्य बनाया जा सके।
पर एकाधिक मायलोमा आमतौर पर केवल एक प्रकार के प्लाज्मा सेल का प्रसार होता है (इसलिए अभिव्यक्ति: मोनोक्लोनल = एक ट्रंक से शुरू)। इसका मतलब यह है कि एक समय में एक प्लाज्मा सेल पतित और गुणा हो जाता है। तो यह अपने स्वयं के सेल के कई समान चित्र बनाता है।
चूंकि मानव शरीर पर कई अलग-अलग हमलावरों पर प्रतिक्रिया करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है, इसलिए हमें कई अलग-अलग प्लाज्मा कोशिकाओं की आवश्यकता होती है। हालांकि, चूंकि मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं सभी एक ही इम्युनोग्लोबुलिन (रक्षा संकेतक, आंशिक रूप से दोषपूर्ण या अपूर्ण) का उत्पादन करती हैं, इसलिए एक विशिष्ट रक्षा संभव नहीं है।
दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन (repellants) भी कहा जाता है Paraproteins या एम प्रोटीन नामित।
इनमें से कुछ अधूरी प्रोटीन श्रृंखलाएं हैं जो इलेक्ट्रोफोरेसिस की मदद से रक्त में पाई जा सकती हैं। ये प्रोटीन चेन भी करेंगे बेंस जोन्स अंडा सफेद या बेंस जोन्स प्रोटीन बुलाया। इन प्रोटीन का उत्पादन करने वाले ट्यूमर भी होंगे हल्की श्रृंखला - मायलोमा बुलाया।
प्लास्मेसीटोमा के विशेष रूप से पतले रूपों अब रक्षात्मक प्रोटीन का उत्पादन नहीं कर सकते हैं। यह तथाकथित है गैर स्रावित मायलोमा।

प्लास्मेसीटोमा कोई वास्तविक सेट नहीं करता है मेटास्टेसिस। ट्यूमर सेल क्लस्टर आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। यदि अस्थि मज्जा में कई मायलोमा दृढ़ता से बढ़ता है, तो हड्डी विघटन (लसीका) हो सकता है। यह हड्डी को कमजोर करता है और तथाकथित पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को जन्म दे सकता है। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर ट्यूमर के विकास के कारण होने वाले फ्रैक्चर हैं।

आवृत्ति

कुल मिलाकर, प्लास्मेसीटोमा एक दुर्लभ बीमारी है। घटना, यानी प्रति वर्ष नए मामलों की दर, प्रति 100,000 निवासियों में लगभग 3 है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार होते हैं।

पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं; 60 साल की उम्र से पहले एक घटना असामान्य है, लेकिन संभव है।

मूल कारण

खोपड़ी की भागीदारी के साथ प्लास्मेसीटोमा

जैसा कि पहले ही ऊपर वर्णित है, प्लास्मेसीटोमा / मल्टीपल मायलोमा निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन लिंफोमा समूह के अंतर्गत आता है। कम घातक का मतलब है: थोड़ा घातक। हालांकि, यह पूर्वानुमान का संदर्भ नहीं है, लेकिन विकास के व्यवहार के लिए।

इसका कारण बी लिम्फोसाइट का घातक अध: पतन माना जाता है। यह प्राइमरी सेल अनियंत्रित तरीके से गुणा करता है और अपने सेल के समान डुप्लिकेट बनाता है। इस आनुवंशिक संबंध को रक्त में प्रदर्शित किया जा सकता है और इसका उपयोग मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के पता लगाने के माध्यम से किया जाता है।

गहन शोध के बाद भी, अभी तक सभी चरणों में प्लास्मेसीटोमा के विकास को स्पष्ट नहीं किया गया है।
कई रक्त कैंसर वायरल रोगों, प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों या कीमोथेरेपी से संबंधित हैं। मल्टीपल मायलोमा के लिए, विकास में इन कारकों की किसी भी भागीदारी का कोई सबूत अब तक नहीं मिला है।
हालांकि, एक अंतर्निहित घटक ज्ञात है।

लक्षण

कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जो निश्चित रूप से कई मायलोमा के संकेत हैं। को सामान्य लक्षण गिनती:

  • अक्सर होने वाली विशेषता सामान्य स्थिति की एक हानि है बीमारी की सामान्य भावना, थकान, वजन घटाने और थोड़ा ऊंचा तापमान
  • रोगियों के बहुमत में कदम हड्डी में दर्द पर। वे अक्सर पहले संकेत होते हैं कि मरीज डॉक्टर के पास जाते हैं। यह हड्डी का दर्द विशेष रूप से रीढ़ के क्षेत्र में होता है (पीठ दर्द) पर। वे ट्यूमर कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास के कारण होते हैं हड्डी और धीमी गति से कंकाल विनाश ने प्रेरित किया जिससे यह एक को जन्म दे सके वर्टेब्रल फ्रैक्चर आइए। इस विनाश को एक्स-रे पर भी माना जाता है अस्थि क्षति पहचानना। ऊपर एक चित्र एक्स-रे छवि खोपड़ी का तेजी से विघटित अस्थि भंग दिखाता है (osteolysis), जो काहलर की बीमारी के विशिष्ट हैं।
  • की वजह से बहुत अधिक कैल्शियम का स्तर या रक्त का गाढ़ा होना भ्रम और मतली का कारण बन सकता है उलटी करना आइए। हालांकि, यह केवल रोग के अंतिम चरण में अधिक बार होता है।
  • परेशान प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

ऊतक में अमाइलॉइड जमा होता है (ऊतक परीक्षा नमूना)

यदि प्रोटीन श्रृंखलाएं निर्मित होती हैं, तो ये कर सकते हैं गुर्दा अवरुद्ध। परिणाम हो सकता है किडनी खराब हो।
मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के अतिप्रवाह के कारण, ये पूरे शरीर में जमा हो सकते हैं। तथाकथित अमाइलॉइड कई अंगों में पाया जा सकता है। यह कलफ़ गुर्दे की नलिकाओं को रोकती है और निस्पंदन क्रिया को रोकती है।

रूप-परिवर्तन

ज्यादातर मामलों में प्लास्मेसीटोमा पूरे अस्थि मज्जा में फैलता है और इसलिए कमोबेश सभी जगह इसका पता लगाया जा सकता है। उच्च गतिविधि के क्षेत्रों में, एक्स-रे पर तथाकथित ओस्टियोलाइटिक फ़ॉसी (हड्डी क्षति) दिखाई देते हैं।
अन्य अंगों में फैलना दुर्लभ है। ज्यादातर मामलों में, लिम्फ नोड्स शामिल हैं।

जटिलताओं

नीचे सूचीबद्ध सामान्य समस्याएं और जटिलताएं हैं जो प्लास्मेसीटोमस / मल्टीपल मायलोमा के साथ हो सकती हैं:

  1. पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर:
    पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर स्पॉन्टेनियस फ्रैक्चर हैं जो प्लाज्मा कोशिकाओं से हड्डी के नुकसान के कारण होते हैं।
    दर्द की अचानक शुरुआत एक कशेरुकी फ्रैक्चर का संकेत हो सकता है। अस्थिभंग प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा संदेशवाहक पदार्थों की रिहाई का परिणाम हैं। ये कोशिकाओं (ऑस्टियोक्लास्ट) को उत्तेजित करते हैं जो हड्डी के पदार्थ को तोड़ते हैं (ऊपर देखें)।
  2. रक्त में बहुत अधिक कैल्शियम:
    हड्डियों पर हमलों से रक्त में कैल्शियम के स्तर में भी वृद्धि हो सकती है (हाइपरलकसीमिया) और संबंधित लक्षण जैसे कि प्यास, थकान, मतली और उल्टी।
    बढ़े हुए कैल्शियम को उत्सर्जन के दौरान गुर्दे में जमा किया जा सकता है और इस प्रकार गुर्दे की क्षति हो सकती है, जैसा कि ऊपर उल्लेखित प्रोटीन (मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन, बेंस जोन्स प्रोटीन) कर सकते हैं। जल्दी या बाद में, ये गुर्दे में जमा होते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं।
  3. लाल रक्त कोशिकाओं के स्टेम सेल अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास से विस्थापित हो जाते हैं। इससे एनीमिया (एनीमिया) होता है। उसी कारण से, रक्त प्लेटलेट की कमी भी विकसित हो सकती है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली इम्युनोग्लोबुलिन के बिगड़ा उत्पादन के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रणाली के विघटन को जन्म दे सकती है। इसलिए, संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, जिससे रोगी कम जल्दी ठीक हो जाता है।

पूर्वानुमान

चिकित्सा अनुसंधान और बेहतर चिकित्सीय विकल्पों के परिणामस्वरूप, हाल के वर्षों में काहलर की बीमारी के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है।
फिर भी, प्लास्मेसीटोमा आजकल कुछ असाधारण मामलों के साथ है इलाज योग्य नहीं है।
महीनों और वर्षों की शिकायत और लक्षण-रहित समय लगातार बढ़ता जा रहा है। दुर्भाग्य से, लगभग सभी मामलों में बीमारी की एक नए सिरे से गतिविधि होती है और एक तथाकथित रिलैप्स (रिलैप्स) होता है।

चिकित्सा का एक मूल रूप से नया रूप जो प्लास्मेसीटोमा को इलाज योग्य बना देगा, वर्तमान में ऐसा नहीं है। फिर भी, चिकित्सा विकल्पों के निरंतर सुधार के साथ, अस्तित्व के समय का विस्तार संभव हो जाएगा।

कुछ मामलों में, एक प्लास्मेसीटोमा एक में बदल सकता है तीव्र ल्यूकेमिया खत्म हो गया। इससे सामान्य प्रैग्नेंसी बिगड़ जाती है।