प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी
व्यापक अर्थ में पर्यायवाची
पहले विवरण के अनुसार: "स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम"
परिचय
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) एक दुर्लभ बीमारी है। लगभग। जर्मनी में 12,000 लोग प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) से पीड़ित हैं।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PSP) में पार्किंसंस रोग के पाठ्यक्रम और लक्षणों में समानताएं हैं। विशेष रूप से शुरुआती चरणों में, बीमारी उन दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया करती है जो पार्किंसंस रोग के लिए दी जाती हैं। बीमारी अभी भी काफी हद तक समझ में नहीं आई है और अभी भी बहुत सारे शोध की आवश्यकता है। इस विषय का उद्देश्य बीमारी का अवलोकन प्रदान करना और इसे व्यापक जनता के लिए सुलभ बनाना है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का वर्णन पहली बार 1963 में डॉक्टर्स एंड स्टील, रिचर्डसन और ओल्स्ज़स्की ने किया था। इसलिए पहले का नाम "स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम" था।
जनसंख्या में घटना
रोग की मुख्य आयु 50 से 70 वर्ष के बीच है।
पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान रूप से प्रभावित होने के लिए कहा जाता है।
लक्षण
प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:
- सिर चकराना
- संतुलन संबंधी विकार
- अस्थिरता
- अचानक गिर जाता है
- पढ़ने में कठिनाई
- सीढ़ियां चढ़ें
नेत्र गति विकार
हमारे वातावरण में वस्तुओं को देखने के लिए आंखों के आंदोलनों और शरीर के आंदोलनों को एक दूसरे के साथ समन्वित किया जाना है।
सभी नेत्र आंदोलनों को विशेष रूप से नियंत्रित और मस्तिष्क द्वारा ठीक किया जाता है। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) में, आप आमतौर पर बीमारी के शुरुआती चरणों में भी आंखों की गति में मंदी देख सकते हैं। नेत्र आंदोलनों में परिवर्तन मस्तिष्क स्टेम में परिवर्तन पर आधारित हैं।
नतीजतन, दोहरी दृष्टि होती है और आंखों की रोशनी लगातार कम हो जाती है, हालांकि वास्तविक दृष्टि परेशान नहीं होती है। केवल वस्तुओं पर निर्धारण ही सीमित सीमा तक संभव या केवल संभव नहीं है।
आगे के पाठ्यक्रम में, एक स्क्विंट संभव है, ड्राइव करने के लिए फिटनेस अब नहीं दी गई है।
व्यक्तित्व बदल जाता है
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (PSP) के शुरुआती लक्षणों में चिड़चिड़ापन या समझ की कमी को बढ़ाया जा सकता है।
अवसाद सहित मनोदशा में परिवर्तन भी हो सकता है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) में नींद संबंधी विकार आम हैं।
सोच में एक मंदी (ब्रैडीफ्रेनिया) शुरू में अल्जाइमर रोग का सुझाव भी दे सकती है।
निदान
निदान की स्थापना के लिए निम्नलिखित परीक्षा विधियां संभव हैं:
- शारीरिक परीक्षा
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) -> मस्तिष्क स्टेम के परिवर्तित आकार का प्रतिनिधित्व
- परमाणु चिकित्सा प्रक्रिया (पीईटी) - डोपामाइन गतिविधि
- Posturography
- अन्य वैकल्पिक रोगों को बाहर निकालने के लिए तंत्रिका जल (शराब) की जांच
वैकल्पिक रोग
वैकल्पिक बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए:
- पार्किंसंस रोग
- अल्जाइमर रोग
- विल्सन रोग
यह एक दुर्लभ तांबा भंडारण रोग है जो मस्तिष्क के तने में विकार पैदा कर सकता है, जिसे पदार्थ निग्रा के रूप में जाना जाता है।
आप हमारे विषय के तहत अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं: विल्सन की बीमारी
पार्किंसंस रोग के लिए समानता
मस्तिष्क के क्षेत्र जो आंखों के लिए जिम्मेदार हैं, बोलने और निगलने के लिए क्षेत्रों के सीधे निकटता में हैं, जो रोग के आगे के पाठ्यक्रम में भी प्रभावित हो सकते हैं, जो पार्किंसंस रोग का सुझाव भी दे सकते हैं।
पार्किंसंस रोग के रोगियों की तुलना में भाषण की गति धीमी है। पार्किंसंस रोग के रोगियों की तुलना में आवाज की पिच भी कम है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थिर गट भी बढ़ता जाता है।
पार्किंसंस के लिए विशिष्ट "कठोर" - वह है जिसे परीक्षा में मोमी प्रतिरोध के रूप में पहचाना जा सकता है जब जोड़ों को निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित किया जाता है - प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी वाले रोगियों में होता है।
Trembling (मेड। Tremor), जैसा कि आमतौर पर पार्किंसंस रोग में होता है, बल्कि प्रगतिशील supranuclear palsy (PSP) में दुर्लभ है।
थेरेपी
केंद्रीय चिकित्सीय दृष्टिकोण एक दवा है। हालांकि, ड्रग थेरेपी प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) के लक्षणों को कम कर सकती है, लेकिन बीमारी को रोका नहीं जा सकता है।
निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:
- एल-डोपा (मस्तिष्क को न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन में परिवर्तित करता है)
आमतौर पर प्रभाव 2-3 साल के बाद बंद हो जाता है। - amantadine
- डोपामाइन एगोनिस्ट
- रसगैलिन और सेसिलीन
मस्तिष्क में डोपामाइन के टूटने को कम - अमित्रिप्टिलाइन और इमिप्रामिन
तथाकथित ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, दोनों का उपयोग उदास मनोदशा में किया जाता है - सेरोटोनिन रीप्टेक इनहिबिटर (SSRI)
- बोटुलिनम विष का उपयोग पलक की ऐंठन के इलाज के लिए किया जाता है
- कोएंजाइम Q10
लेख भी पढ़ें: पार्किंसंस रोग की चिकित्सा।
प्रक्रिया कैसी है?
सुपरन्यूक्लियर पल्सी के प्रकार के आधार पर, थोड़ा अलग कोर्स विशिष्ट होता है। क्लासिक प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (रिचर्डसन सिंड्रोम) में, कंपित होने वाली चाल के साथ चाल अस्थिरता, अस्थिर मुद्रा और जिसके परिणामस्वरूप गिरावट होती है। ऊर्ध्वाधर आंख आंदोलनों को केवल अधिक धीरे-धीरे बाहर किया जा सकता है, और मामूली संज्ञानात्मक हानि धीरे-धीरे विकसित होती है, जैसा कि प्रारंभिक अवस्था में मनोभ्रंश के साथ होता है।
अगले तीन से छह वर्षों के दौरान, भाषण और निगलने की गड़बड़ी के लक्षण के साथ-साथ ऊर्ध्वाधर आंख आंदोलनों के पूर्ण पक्षाघात दिखाई देते हैं। संज्ञानात्मक घाटे भी आगे बढ़ रहे हैं।
अन्य रूपों में, विशेष रूप से आंदोलन संबंधी विकार अधिक स्पष्ट और जल्दी प्रकट हो सकते हैं, जबकि संज्ञानात्मक लक्षण केवल बीमारी के दौरान बाद में प्रकट होते हैं (PSP नाकाबंदी के साथ पीएसपी अकिनेसिया)। उसी तरह, संज्ञानात्मक क्षमताएं - जैसे बोलना - शुरू में खो सकती हैं, जबकि आंदोलन विकार पाठ्यक्रम (पीएसपी-पीएनएफए, प्रगतिशील, गैर-धाराप्रवाह जीएसपी वाचाघात) में देर से प्रकट होते हैं।
क्या सुपरन्यूक्लियर पल्सी जीवन प्रत्याशा को सीमित करता है?
दुर्भाग्य से, सुपरन्यूक्लियर पाल्सी जीवन प्रत्याशा को गंभीर रूप से सीमित कर सकती है। एक नियम के रूप में, जीवित रहने के छह से बारह साल बाद रोग पहली बार दिखाई दिया।
हालांकि, चूंकि बीमारी आमतौर पर जीवन के छठे या सातवें दशक में होती है, इसलिए प्रभावित कई लोग अभी भी एक सामान्य उम्र तक पहुंच सकते हैं। मृत्यु के अधिकांश कारणों में सांस लेने और निगलने में कठिनाई होती है, साथ ही परिणामी संक्रमण जो बीमारी के देर से होते हैं। पहले, फॉल्स मरीज को व्हीलचेयर में ला सकता है, जो कुछ संक्रमणों को और बढ़ावा दे सकता है।
विरासत
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) के विकास का सटीक तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है।
पार्किंसंस रोग के साथ, यह बीमारी मस्तिष्क के महत्वपूर्ण क्षेत्रों में तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है (मेड। फिलाटेंसिया नाइग्रा)।
थायरिया नाइग्रा मस्तिष्क का एक हिस्सा है जो तथाकथित मस्तिष्क स्टेम में स्थित है और मोटर कार्यों के लिए एक केंद्रीय नियंत्रण केंद्र है।
यह अभी भी अज्ञात है कि ये तंत्रिका कोशिकाएं विशेष रूप से क्यों मर जाती हैं।
चूंकि ये कोशिकाएं पार्किंसंस रोग में भी प्रभावित होती हैं, कोई यह समझ सकता है कि पार्किंसंस रोग की दवाएं प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) में सीमित समय के लिए क्यों काम करती हैं।
एक जीन (ताऊ जीन) का एक संस्करण प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) रोगियों में गुणसूत्र 17 पर पाया गया था।जर्मनी में एक प्रमुख शोध समूह प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी (पीएसपी) की पृष्ठभूमि के रूप में आनुवंशिक दोषों की जांच कर रहा है।
ज्ञात आनुवंशिक दोष के बावजूद, यह विरासत में नहीं लगता है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी से सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (पीएसपी) के रोगियों के विकास का जोखिम इसलिए सामान्य आबादी के लिए अलग नहीं होता है।
