रेटिनोब्लास्टोमा

समानार्थक शब्द

रेटिनल ट्यूमर

रेटिनोब्लास्टोमा क्या है?

एक रेटिनोब्लास्टोमा रेटिना (आंख के पीछे) का एक ट्यूमर है। यह ट्यूमर आनुवांशिक है, यानी वंशानुगत है। यह आमतौर पर बचपन में होता है और घातक होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा कितना आम है?

रेटिनोब्लास्टोमा एक जन्मजात ट्यूमर है या यह बचपन में विकसित होता है। यह बचपन में सबसे आम आंख का ट्यूमर है। लगभग एक तिहाई मामलों में, दोनों आँखें प्रभावित होती हैं। एक आंख में एक से अधिक ट्यूमर विकसित हो सकते हैं। ट्यूमर आमतौर पर 3 साल की उम्र से पहले विकसित होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा का पता लगाना

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण क्या हैं?

प्रभावित बच्चे अक्सर लक्षण-मुक्त होते हैं, अर्थात वे किसी भी दर्द को व्यक्त नहीं करते हैं। कभी-कभी, रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चे स्क्विंट हो सकते हैं। यही कारण है कि इस तरह के ट्यूमर को बाहर निकालने के लिए आंख के फण्डस को हमेशा क्रॉस-आईड बच्चों की प्रारंभिक परीक्षा के रूप में देखा जाता है। लंबे समय तक बनी रहने वाली आंख की सूजन भी रेटिना ट्यूमर का संकेत हो सकती है।

रेटिनोब्लास्टोमा की विशिष्ट विशिष्ट विशेषता, हालांकि, एक पूरी तरह से अलग प्रकृति की है: माता-पिता बच्चे के साथ डॉक्टर के पास आते हैं क्योंकि उन्होंने बच्चे की तस्वीरों में विद्यार्थियों में अंतर देखा है। बच्चों के पास एक सामान्य, लाल पुतली और एक अलग दिखने वाली पुतली होती है जो सफेद रंग की रोशनी देती है। इसके लिए चिकित्सा शब्द ल्यूकोकोरिया (यूनानी) है। leukos = सफेद, कोरे = पुतली)।

इस स्तर पर, रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर इतना आगे बढ़ चुका है कि यह पहले से ही विट्रीस स्पेस के एक बड़े हिस्से को भर देता है, जो लेंस से आंख के पीछे के खंभे तक फैलता है। एक बिल्ली की आंख भी बोलती है।

रेटिनोब्लास्टोमा का निदान कैसे किया जाता है?

रेटिनोब्लास्टोमा का निदान नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा एक ऑक्यूलर फंडस का उपयोग करके किया जाता है। एक प्रकाश स्रोत और एक आवर्धक कांच का उपयोग पुतली और लेंस के माध्यम से आंख के पीछे देखने के लिए किया जाता है। विटेरस गुहा और रेटिना को यहां अधिमानतः जांच की जाती है। ट्यूमर को इसकी बल्बनुमा, सफ़ेद संरचना द्वारा बहुत अच्छी तरह और आसानी से पहचाना जा सकता है। यदि ट्यूमर बहुत बड़ा हो जाता है, तो यह विट्रोस ह्यूमर में टूट जाता है। ट्यूमर के हिस्से विट्रीस स्पेस में तैर सकते हैं।

अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे या आंख का सीटी स्कैन भी किया जा सकता है। यहाँ आप आमतौर पर कैल्सीफिकेशन के foci देख सकते हैं। हालांकि, इन विधियों का उपयोग संदिग्ध निदान के मामले में किए जाने की अधिक संभावना है और दिनचर्या का हिस्सा नहीं हैं। कंप्यूटेड टोमोग्राफी ऑप्टिक नर्व के साथ बिखराव को भी बाहर कर सकती है।

विषय पर अधिक पढ़ें: फंडस की परीक्षा

रेटिनोब्लास्टोमा का इलाज

रेटिनोब्लास्टोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

जैसा कि पहले ही ऊपर बताया गया है, रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर निदान के समय पहले से ही अच्छी तरह से उन्नत है और इसलिए अपेक्षाकृत बड़ा है। इन मामलों में आंख को हटा दिया जाना चाहिए। इस तथाकथित संलयन में, ट्यूमर कोशिकाओं के किसी भी प्रसार से बचने के लिए ऑप्टिक तंत्रिका के सबसे बड़े संभावित खिंचाव (1 सेमी) को भी हटाया जाना चाहिए।

कीमोथेरेपी का उपयोग छोटे ट्यूमर के लिए भी किया जा सकता है। इस मामले में, ट्यूमर आमतौर पर कुछ सिकुड़ जाता है और एक विकिरण शरीर पर सिलना हो सकता है। यह रेडियोथेरेपी प्रक्रियाओं के बड़े समूह से संबंधित है।
निदान में अभी भी छोटे ट्यूमर का उपचार शुरू से ही इस तरह के विकिरण शरीर के साथ किया जा सकता है। यदि ये रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर रेटिना पर काफी बाहर स्थित हैं, तो कोल्ड थेरेपी (क्रायोथेरेपी) का उपयोग किया जा सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा को रोकना

रेटिनोब्लास्टोमा को कैसे रोका जा सकता है?

चूंकि रेटिनोब्लास्टोमा वंशानुगत है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, नियमित अनुवर्ती परीक्षाएं प्रारंभिक अवस्था में रेटिनोब्लास्टोमा की संभावित पुनरावृत्ति का पता लगाने में मदद करती हैं। इन अनुवर्ती जांचों को 5 साल तक किया जाना चाहिए। दूसरी आंख की भी पूरी जांच होनी चाहिए। यह सुनिश्चित करने के लिए, बच्चों को एक संक्षिप्त संवेदनाहारी के तहत रखा जाना चाहिए। विशेष आंख की बूंदों से विद्यार्थियों को पतला किया जाता है।
पहले दो वर्षों में नियंत्रण हर तीन महीने, फिर हर छह महीने या सालाना किया जाता है।

क्या रेटिनोब्लास्टोमा विरासत में मिल सकता है?

रेटिनोब्लास्टोमा जीन क्या है?

रेटिनोब्लास्टोमा मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे में पारित हो जाती है। यदि बच्चे में प्रभावित जीन होता है, तो रेटिनोब्लास्टोमा अक्सर जीवन के पहले 3 वर्षों के भीतर विकसित होता है। यह बचपन में सबसे आम आंख का ट्यूमर है, यही वजह है कि यह बहुत अच्छी तरह से शोध किया गया है।

शोधकर्ताओं ने पता लगाया है कि रेटिनोब्लास्टोमा के लिए जीन गुणसूत्र 13 पर स्थित है, जो ठिकाने के गुणसूत्र 13q14 पर अधिक सटीक है। इस गुणसूत्र में ट्यूमर दमन रेटिनोब्लास्टोमा प्रोटीन आरबी के लिए सभी जानकारी होती है। एक ट्यूमर दबानेवाला यंत्र एक प्रोटीन है जो एक कोशिका के विकास को नियंत्रित करता है। यदि डीएनए क्षतिग्रस्त या उत्परिवर्तित (परिवर्तन) है, तो वे सेल को आत्म-विनाश में भेज सकते हैं, इस प्रकार आगे की क्षति को रोक सकते हैं।

हालांकि, रेटिनोब्लास्टोमा में, यह ट्यूमर दबानेवाला यंत्र आरबी एक म्यूटेशन द्वारा बदल दिया जाता है और अपने शारीरिक कार्य को खो देता है। यह इस प्राकृतिक रक्षा समारोह का अभाव है और आगे उत्परिवर्तन नष्ट नहीं होते हैं, जिससे कोशिका अनियंत्रित तरीके से बढ़ती रह सकती है। यह एक ट्यूमर बनाता है।

रेटिनोब्लास्टोमा कैसे विरासत में मिला है?

रेटिनोब्लास्टोमा दो अलग-अलग प्रकार के होते हैं। एक तरफ छिटपुट (कभी-कभी होने वाला) रेटिनोब्लास्टोमा होता है, जो 40% मामलों में होता है। इससे प्रभावित जीन में विभिन्न परिवर्तन (म्यूटेशन) होते हैं और अंततः रेटिनोब्लास्टोमा का विकास होता है। यह आमतौर पर केवल एक तरफ होता है और इसे पारित नहीं किया जाता है।
अंतर्निहित रेटिनोब्लास्टोमा को वंशानुगत (वंशानुगत) रूप में संदर्भित किया जाता है, जो 60% मामलों में होता है। जीन को माता या पिता से बच्चे में पारित किया जाता है। दोनों माता-पिता जरूरी प्रभावित नहीं होते हैं और केवल जीन के वाहक हो सकते हैं। इस रूप में, हालांकि, रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर दोनों तरफ विकसित होता है। इसके अलावा, अन्य घातक ट्यूमर, उदाहरण के लिए हड्डियों (ओस्टियोसारकोमा) और संयोजी ऊतक (नरम ऊतक सार्कोमा) का खतरा बढ़ जाता है।

एक रेटिनोब्लास्टोमा का कोर्स

रेटिनोब्लास्टोमा से रिकवरी की संभावना कितनी अच्छी है?

अच्छी तरह से विकसित देशों और शुरुआती निदान में, वसूली की संभावना बहुत अच्छी है। थेरेपी में ट्यूमर के चरण के आधार पर कीमोथेरेपी, लेजर या सर्जिकल थेरेपी से अलग दृष्टिकोण शामिल हैं, और विशेष केंद्रों में किया जाता है। यदि रेटिनोब्लास्टोमा का शीघ्र निदान किया जाता है, तो एक उपचार अवधारणा को तैयार किया जा सकता है और थोड़े समय में शुरू किया जा सकता है। मृत्यु दर केवल 5% से कम है।

अनुपचारित या अनिर्धारित रेटिनोब्लास्टोमा के साथ, मृत्यु दर बहुत अधिक है क्योंकि ट्यूमर समय के साथ शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में फैल सकता है। वंशानुगत, यानी वंशानुगत, रेटिनोब्लास्टोमा के मरीजों में भी खराब रोग का खतरा होता है, क्योंकि उनके आगे घातक ट्यूमर का खतरा अधिक होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के लिए रोग का निदान क्या है?

सबसे आधुनिक चिकित्सा विकल्पों के लिए धन्यवाद, रेटिनोब्लास्टोमास से मृत्यु दर, भले ही वे दोनों आँखों में हो, केवल 7% के आसपास है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका भी प्रभावित होती है, तो यह संख्या बढ़ जाती है।

यहां तक ​​कि चंगा रोगियों में, 20% मामलों में आगे ट्यूमर होता है, यह दूसरी आंख या शरीर के अन्य हिस्सों, जैसे कि हड्डियों पर होता है। यही कारण है कि प्रारंभिक अवस्था में माध्यमिक रोगों का पता लगाने के लिए इन रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। इसके अलावा, रोगियों को एक्स-रे किया जाना चाहिए और इस प्रकार विकिरण को जितना संभव हो उतना कम उजागर किया जाना चाहिए।