विशालकाय सेल धमनी

समानार्थक शब्द

टेम्पोरल आर्टेराइटिस, कपाल धमनीशोथ, हॉर्टन धमनीशोथ, हॉर्टन रोग

परिभाषा

विशालकाय सेल धमनी रक्त वाहिकाओं की सूजन संबंधी बीमारियों से संबंधित है। यह आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है (गठिया)। केवल प्रभावित हैं महाधमनी तथा धमनियोंलेकिन नसों या केशिकाओं नहीं। (इसलिए नाम धमनी = धमनियों की सूजन)

दो अलग-अलग रूपों के बीच एक अंतर किया जाता है:

1. क्लासिक आकार बाहर की सूजन का प्रतिनिधित्व करता है सिर अस्थायी धमनी (lat। A. टेम्पोरलिस)। आमतौर पर, हंसली का पूरा क्षेत्र सिर में खींचा जाता है कैरोटिड धमनी (अक्षां। कैरोटिड धमनी) और शाखाओं में बंटी धमनियां भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल हैं। आंत्र की पैर की धमनियां या धमनियां भी शायद ही कभी प्रभावित हो सकती हैं।
2. एक रूप अधिमानतः एक को प्रभावित करता है महाधमनी और उनकी बड़ी शाखाएँ।

महामारी विज्ञान

यह बीमारी ज्यादातर 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों को प्रभावित करती है।
पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं।
100,000 निवासियों के तहत प्रति वर्ष लगभग 30 नए मामलों के साथ, विशाल कोशिका धमनीशोथ वाहिकाओं की सबसे आम सूजन है (वाहिकाशोथ)। यह विशेष रूप से आमवाती रोगों के साथ संयोजन में होता है (गठिया) पर।

का कारण बनता है

विशालकाय सेल एथेराइटिस (ateritis temoralis Horton) का कारण काफी हद तक अज्ञात है। यह संभव है कि पूर्वनिर्धारण (आनुवांशिक स्वभाव) एक भूमिका निभाता है। ऐसे रोगों के साथ एक संबंध है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने शरीर के खिलाफ निर्देशित किया जाता है (स्व-प्रतिरक्षित रोग = गठिया; सीएफ। ग्रीक ऑटोस = स्व)। इस बीमारी का प्रकोप पिछले बैक्टीरिया या वाहिकाओं को वायरल क्षति के पक्ष में है।

लक्षण

मुख्य लक्षण सिरदर्द हैं। पर अस्थायी धमनी खोपड़ी गाढ़ा (बाहर से दिखाई देने वाला) और दबाव के प्रति बहुत संवेदनशील होता है।ज्यादातर मामलों में खोपड़ी का केवल एक पक्ष प्रभावित होता है, कभी-कभी बाएं और दाएं दोनों पक्ष प्रभावित होते हैं। आमतौर पर थकावट के साथ बीमारी की एक मजबूत भावना होती है, संभवतः। बुखार, डिप्रेशन, भूख न लग्न और वज़न घटना। इसके अलावा, रक्त में सूजन के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) और सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (सीआरपी))।
रोग बढ़ने पर आगे की जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं: दास का संक्रमण आंख धमनी की आपूर्ति (धमनी ophtalmica) पोत के रोड़ा को जन्म दे सकती है। फिर आंख (विशेष रूप से एक के लिए) दृश्य छाप अपरिहार्य रेटिना) अब या अपर्याप्त रूप से रक्त के साथ आपूर्ति नहीं की जाती है। परिणाम बिगड़ा हुआ दृष्टि से लेकर है अंधापन (लगभग आधे बीमार लोगों में)।

65 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों को अक्सर कंधे में दर्द और / या सुबह अंग कठोरता के रूप में अतिरिक्त लक्षण का अनुभव होता है (जिसे इस रूप में जाना जाता है पोलिमेल्जिया रुमेटिका के रूप में भेजा)। कारण अंदर से जोड़ों को अस्तर करने वाले संयोजी ऊतक की सूजन के साथ है (सिनोविया, इसलिए सूजन को सिनोव्हाइटिस कहा जाता है)।

रोग का उदय

वाहिकाओं का भड़काऊ विनाश दो अलग-अलग तरीकों से होता है, जिसके लिए स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली जिम्मेदार होती है: एक तरफ, रक्षा कोशिकाएं (श्वेत रक्त कोशिकाएं, बड़ी ल्यूकोसाइट्स) प्रोटीन (तथाकथित एंटीबॉडी) बनाती हैं जो जहाजों की संरचनाओं से जुड़ी होती हैं और फिर एक श्रृंखला प्रतिक्रिया शुरू करती हैं। जिसमें विभिन्न अंतर्जात कोशिकाओं के साथ-साथ एंजाइम और दूत पदार्थ (मध्यस्थ) जो रक्त वाहिकाओं को नष्ट करते हैं, शामिल हैं (तथाकथित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रकार II)। तथाकथित विशाल कोशिकाएं आम तौर पर सूजन (इसलिए नाम) में शामिल होती हैं, जिसे प्रभावित वाहिकाओं की सूक्ष्म परीक्षा (नीचे देखें) से पता लगाया जा सकता है।

संवहनी क्षति की दूसरी संभावना रक्त में तैरते हुए शरीर की अपनी संरचनाओं (एंटीजन) के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं को ओवररेटिंग द्वारा गठित प्रोटीन का अवांछित कनेक्शन है। इन यौगिकों को प्रतिरक्षा परिसरों कहा जाता है और गति में विनाशकारी श्रृंखला प्रतिक्रिया भी निर्धारित करते हैं। दोनों ही मामलों में, परिणाम नुकसान है

1. भीतरी (इंटिमा कहा जाता है) संवहनी परतें और
2. मध्य परत (मीडिया) छोटी, विशेष मांसपेशी कोशिकाओं से बनी होती है।

इसके अलावा, लोचदार झिल्ली पोत की दीवार की दो परतों के बीच टुकड़ों में टूट जाती है। सूक्ष्मदर्शी के साथ ऊतक के नमूनों को देखने पर ये विशिष्ट संवहनी परिवर्तन विशाल कोशिका धमनी (हॉर्टन रोग) के स्पष्ट निर्धारण (यदि नैदानिक ​​लक्षण अपर्याप्त हैं) की सुविधा प्रदान करते हैं। हालांकि, मौजूदा संवहनी परिवर्तनों का स्पष्ट पता लगाना एक बीमारी के विश्वसनीय बहिष्करण से आसान है, क्योंकि पूरे पोत को प्रभावित नहीं करना पड़ता है। तब ऊतक के नमूने की सामग्री स्पष्ट रूप से स्वस्थ और अगोचर है, क्योंकि जहाज का एक अप्रभावित हिस्सा गलती से हटा दिया गया था (तथाकथित स्किप घावों)। इससे बचने के लिए, दो सेंटीमीटर से अधिक लंबे जहाजों के टुकड़े अक्सर हटा दिए जाते हैं।

जहाजों के संकीर्ण होने के साथ एक विशाल कोशिका धमनीशोथ (हॉर्टन रोग) के पहले संकेत भी एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा (सोनोग्राफी) हो सकते हैं। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान जहाजों की मोटाई निर्धारित की जा सकती है। विशेष रूप से बड़े जहाजों के साथ, पोत की दीवार की मोटाई मिलीमीटर के लिए निर्धारित की जा सकती है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा में एक कवर पोत की दीवार हॉर्टन रोग का संकेत दे सकती है। हालांकि, अन्य संवहनी रोग, जैसे कि धमनियों का सख्त होना, संवहनी दीवार को मोटा करने का कारण भी हो सकता है।

निदान

निदान को सुरक्षित करने के लिए, अल्ट्रासाउंड परीक्षा या एक सिर का चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (सिर का एमआरआई)। चुंबकीय अनुनाद सोनोग्राफी का उपयोग सूजन, बदली और छिपी हुई पोत की दीवार की कल्पना करने के लिए भी किया जा सकता है।
विशाल कोशिका लेटराइटिस का स्पष्ट निदान केवल सूजन वाले पोत (बायोप्सी) और एक हिस्टोलॉजिकल (ऊतक) परीक्षा के नमूने के साथ किया जा सकता है।
इसके आगे संदर्भ हॉर्टन की बीमारी रक्त में वृद्धि हुई सूजन के मूल्यों के साथ और, यदि आवश्यक हो, गठिया के सबूत - रक्त में विशिष्ट परिवर्तन / प्रयोगशाला मूल्य (जैसे संधिशोथ कारक या एएनटीआईnयूक्रेनी ए।ntibodies (एना)) दे।

चिकित्सा

यह बीमारी गंभीर है, इसलिए यदि बीमारी को आगे बढ़ने से रोकने के लिए विशिष्ट लक्षणों का संदेह है, तो तुरंत चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (कोर्टिसोन), जो सूजन को नियंत्रित करने वाले होते हैं। जब यह सुधर जाता है, तो खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है और एक या दो साल तक जारी रखा जाता है। वैकल्पिक रूप से, कोर्टिकोस्टेरोइड्स (कोर्टिसोन) को पूरी तरह या आंशिक रूप से प्रतिरक्षादमनकारियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है (उदा। methotrexate) प्रतिस्थापित किया।

पूर्वानुमान

चिकित्सा के बिना, प्रभावित लोगों में से 30% अंधे हो जाते हैं। यदि चिकित्सा तुरंत शुरू की जाती है और लगातार की जाती है, तो लगभग सभी रोगी लक्षणों से मुक्त हो सकते हैं।
जीर्ण अग्रदूत एक अपवाद हैं।