क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML)

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

ल्यूकेमिया, सफेद रक्त कैंसर, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र

परिभाषा

सीएमएल (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) एक पुरानी, ​​अर्थात् बीमारी के धीरे-धीरे प्रगति को दर्शाता है। यह एक स्टेम सेल के अध: पतन की ओर जाता है, जो ग्रैनुलोसाइट्स का अग्रदूत है, अर्थात्। वी। की रक्षा के लिए। बैक्टीरिया महत्वपूर्ण कोशिकाएं।

आवृत्ति

प्रति वर्ष 3 / 100,000 नए मामले हैं। 60 वर्ष की आयु के आसपास के लोग विशेष रूप से प्रभावित होते हैं।

बच्चों में सी.एम.एल.

शुरुआत की औसत आयु 65 वर्ष है। सिद्धांत रूप में, सभी आयु वर्ग बीमारी प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। उदाहरण के लिए, जर्मनी में प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर केवल 1-2 बच्चों में हर साल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होता है।
बचपन में बीमारी की दुर्लभता के कारण, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि वर्तमान में इस विषय पर कुछ सार्थक अध्ययन और डेटा हैं। हालांकि, इस बात के सबूत हैं कि बचपन सीएमएल अपने पाठ्यक्रम में अधिक आक्रामक हो सकता है। कुछ परिस्थितियों में, बच्चों में बीमारी एक अलग नैदानिक ​​तस्वीर का भी प्रतिनिधित्व करती है।
चिकित्सकीय रूप से, वयस्क रोगियों के साथ लगभग समान लक्ष्य तैयार किए जा सकते हैं। हालाँकि, आधुनिक उपचारों के दुष्प्रभावों के कारण बच्चे बहुत अधिक संवेदनशील और संवेदनशील होते हैं, इसलिए चिकित्सा निर्णयों पर बहुत सावधानी से विचार किया जाना चाहिए। बच्चों को अक्सर दशकों के उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए आधुनिक टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ आजीवन चिकित्सा से बचना अक्सर एक महत्वपूर्ण लक्ष्य होता है। वर्तमान अध्ययन भी "चिकित्सा को रोकने" की संभावना से निपटते हैं।

इस विषय पर अधिक पढ़ें: बच्चों में ल्यूकेमिया

टायरोसिन किनेज अवरोधक लक्षित कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों से संबंधित हैं और मुख्य रूप से सीएमएल में उपयोग किए जाते हैं। इस चिकित्सा के प्रभावों और दुष्प्रभावों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें: टायरोसिन किनेज अवरोधकों के साथ लक्षित कीमोथेरेपी

का कारण बनता है

वर्तमान में यह स्पष्ट नहीं है कि यह बीमारी क्यों होती है, लेकिन विकिरण (एक परमाणु रिएक्टर दुर्घटना में) या कुछ पदार्थ (बेंजीन) ऐसे कारक हैं जो बीमारी का कारण बन सकते हैं।

हालाँकि, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र लगभग 90% मामलों में पाया जाता है, जो एक गुणसूत्र उत्परिवर्तन का परिणाम है। गुणसूत्र 9 और 22 के टुकड़ों का एक पारस्परिक अनुवाद होता है।

लक्षण

इस बीमारी में तीन विशिष्ट चरण होते हैं:

स्थिर चरण: वजन घटाने के रूप में अक्सर केवल एक प्रदर्शन किंक को देखा जा सकता है। इस स्तर पर लक्षण अपेक्षाकृत कम असामान्य होते हैं।

संक्रमण का चरण: वहाँ अक्सर का एक तेजी से इज़ाफ़ा है तिल्ली (स्प्लेनोमेगाली), उदा। पेट में दर्द हो सकता है। बुखार भी यहाँ अपेक्षाकृत आम है। वजन घटाने और प्रदर्शन में गिरावट बढ़ सकती है।

ब्लास्ट ब्लो: तथाकथित धमाके ग्रैनुलोसाइट्स के शुरुआती अग्रदूत हैं। इस चरण में, शरीर पतित कोशिकाओं से भर जाता है। इसलिए लक्षण तेजी से बढ़ रहे हैं। यह रक्ताल्पता (रक्ताल्पता) और बढ़ गया खून बह रहा है जोड़ा (प्लेटलेट गठन के दमन के माध्यम से)।

ये लक्षण आपको बता सकते हैं कि क्या आपके पास ए लेकिमिया बीमार हो सकता है और यह एक डॉक्टर द्वारा जाँच होनी चाहिए।

आप पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया को कैसे पहचानते हैं?

ल्यूकेमिया के तीव्र रूपों के विपरीत, क्रोनिक ल्यूकेमिया कई वर्षों तक बिना किसी कारण के चल सकता है। खासकर शुरुआती दौर में, अगर बिल्कुल बल्कि असुरक्षित लक्षण जैसे कि पुरानी थकान, बुखार, या अवांछित वजन कम होना। इसलिए सीएमएल को आसानी से पहचानना इतना आसान नहीं है।
केवल दो उन्नत चरणों में (त्वरण चरण और विस्फोट संकट) उन प्रभावित करते हैं जो अधिक गंभीर शिकायतों से पीड़ित हैं।
परिवार के डॉक्टर अक्सर संयोग से रक्त की गिनती में परिवर्तन को पहचानते हैं। इनमें उदा। ए सफेद रक्त कोशिकाओं में मजबूत वृद्धि (ल्यूकोसाइटोसिस) विभिन्न रूपों में। इसके अलावा, ल्यूकेमिया कोशिकाओं, तथाकथित "धमाकों" को अक्सर रक्त में पता लगाया जा सकता है।
अक्सर एक पर गिर जाते हैं अल्ट्रासाउंड परीक्षा पेट का एक आंशिक रूप से व्यापक रूप से बढ़े हुए प्लीहा।
जब पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का प्रमाण बढ़ जाता है, तो एक विस्तृत निदान आमतौर पर अस्पताल में किया जाता है। रक्त और अस्थि मज्जा की विशेष परीक्षाएं यहां की जा सकती हैं।

विषय पर सामान्य जानकारी यहाँ मिल सकती है: आप ल्यूकेमिया को कैसे पहचानते हैं?

जीर्ण अवस्था

सबसे अधिक बार, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया को क्रोनिक चरण के दौरान खोजा जाता है। यह उससे मेल खाता है बीमारी का प्रारंभिक चरण और दस साल तक रह सकता है। यह अक्सर लक्षणों के बिना चलता है, जिससे कि प्रारंभिक निदान अक्सर अधिक आकस्मिक नहीं होता है, उदा। परिवार के डॉक्टर के एक नियमित रक्त परीक्षण के भाग के रूप में।
इस स्तर पर एक है अस्थि मज्जा में स्वस्थ रक्त बनाने वाली कोशिकाओं का क्रमिक विस्थापन। अभी भी पर्याप्त रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम होने के लिए, शरीर रक्त गठन के लिए अन्य अंगों में स्विच करता है। इस संदर्भ में एक एक्स्ट्रामेडुलरी रक्त गठन की बात करता है।
यह मुख्य रूप से प्लीहा को प्रभावित करता है, जिससे अंग अत्यधिक बढ़े हुए हो सकते हैं। आकार में बड़े पैमाने पर वृद्धि के कारण, यहां तक ​​कि जीवन-धमकी का खतरा भी है रेप्चर्ड स्पलीन। कभी-कभी, जो पहले ऊपरी बाएं पेट पर समस्याओं की सूचना देते थे।
क्रोनिक चरण के शायद ही कोई लक्षण हैं। अक्सर मरीज शिकायत करते हैं असुरक्षित शिकायतें, जैसे कि। वजन कम करना, थकान या रात को पसीना आना।

निदान

रक्त का नमूना: यहां रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित की जाती है। इस बीमारी के साथ, विशेष रूप से ब्लास्ट एपिसोड में, सफेद रक्त कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई संख्या की उम्मीद की जाती है (ल्यूकोसाइटोसिस)। सीरम में तथाकथित एएलपी (क्षारीय ल्यूकोसाइट फॉस्फेटस) जैसे पैरामीटर भी निर्धारित किए जाते हैं। यह मान CML (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) में कम किया जाता है और इस बीमारी को अन्य समान बीमारियों से अलग करता है, जिसमें यह मूल्य बढ़ जाता है। इसके अलावा, अन्य पैरामीटर निर्धारित किए जाते हैं जो शरीर में एक वृद्धि हुई सेल टर्नओवर (उदाहरण के लिए, यूरिक एसिड) का संकेत देते हैं। हर बार रक्त कैंसर का संदेह होने पर मूल्यों का निर्धारण किया जाता है।

अस्थि मज्जा ऊतक निष्कासन (बोन मैरो बायोप्सी) और रक्त स्मीयर: माइक्रोस्कोप की सहायता से अस्थि मज्जा से ऊतक हटाने का विश्लेषण करने के बाद, अस्थि मज्जा में कोशिकाओं का आकलन किया जा सकता है और उनकी उत्पत्ति निर्धारित की जा सकती है। इसके अलावा, माइक्रोस्कोप के तहत नस से खींचे गए रक्त के नमूने की भी जांच और आकलन किया जा सकता है।

विषय पर अधिक पढ़ें: अस्थि मज्जा पंचर

साइटोजेनेटिक्स: पतित कोशिकाओं की आनुवांशिक सामग्री की पहले से वर्णित परीक्षा थेरेपी और प्रैग्नेंसी दोनों के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि CML (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) की कोशिकाओं में फिलाडेल्फ़ोस क्रोमोसोम (लगभग 95%) का एक उच्च अनुपात है। कोशिकाओं में गुणसूत्रों 9 और 22 के बीच यह असामान्य संबंध है)।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (स्लाइस एक्स-रे) और अल्ट्रासाउंड: यकृत और प्लीहा के इज़ाफ़ा का आकलन इस इमेजिंग के साथ किया जा सकता है।

चिकित्सा

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: इस बीमारी के साथ, अस्थि मज्जा दाताओं को खोजना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि इससे इस प्रकार के ल्यूकेमिया को ठीक किया जा सकता है।

रसायन चिकित्सा: इस प्रकार के कैंसर का भी उपयोग किया जाता है कीमोथेरपी इलाज किया।

Leucopheresis: यह विधि अनियंत्रित वृद्धि के कारण रक्त से बहुत से कोशिकाओं को हटा देती है, अन्यथा यह रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण रक्त का गाढ़ा हो जाता है। परिणाम होगा स्ट्रोक्स, दिल का दौरा या Thrombosis, क्योंकि रक्त छोटे जहाजों में रहेगा और इन वाहिकाओं को रोक देगा।

imatinib: इस बीमारी में सक्रिय घटक विशेष रूप से महत्वपूर्ण है imatinib एक बहुत ही महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि 95% पतित कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होते हैं।

निदान / जीवन प्रत्याशा / वसूली की संभावना

विज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया को दवाओं से ठीक नहीं किया जा सकता है। उन्नत रोग या चिकित्सा की प्रतिक्रिया की कमी के मामले में, एक मुख्य रूप से उपचारात्मक (यानी, आशाजनक इलाज), लेकिन जोखिम भरा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण माना जा सकता है। तदनुसार, व्यक्तिगत पूर्वानुमान या जीवन प्रत्याशा के बारे में सामान्य बयान देना इतना आसान नहीं है।
मूल रूप से, पुरानी मायलोयॉइड ल्यूकेमिया में, रक्त में बड़े पैमाने पर वृद्धि हुई कोशिकाएं जटिलताओं और शिकायतों का कारण बनती हैं। इसलिए चिकित्सा का उद्देश्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं की संख्या को कम करना है ताकि संभावित रूप से घातक जटिलताओं से बचा जा सके।
तथाकथित "tyrosine kinase inhibitors" जैसे कि imatinib, nilotinib या dasatinib को जर्मनी में 2001 से अनुमोदित किया गया है। इन जटिल नामों के पीछे उपन्यास दवाएं हैं जो सरल शब्दों में, घातक ल्यूकेमिया कोशिकाओं को दबा सकती हैं। पारंपरिक कीमोथेरेपी के विपरीत, ये दवाएं सीधे सीएमएल की साइट पर हस्तक्षेप करती हैं और इस प्रकार कैंसर की कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं।
टायरोसिन कीनेस अवरोधकों की शुरूआत को अब एक वास्तविक चिकित्सा क्रांति के रूप में वर्णित किया जा सकता है, क्योंकि इससे पहले, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को एक खराब उपचार योग्य बीमारी माना जाता था जिसके कारण कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु हो गई थी।
इसके विपरीत, आज मरीज काफी हद तक सामान्य जीवन जी सकते हैं। प्रारंभिक, इष्टतम और सुसंगत चिकित्सा के साथ, एक सामान्य जीवन प्रत्याशा अब प्राप्त की जा सकती है।
समय पर निदान के अलावा, रोगनिरोध के लिए दवा का सख्त और निरंतर उपयोग बहुत महत्व रखता है। उपस्थित चिकित्सक नियमित अंतराल पर सार्थक प्रयोगशाला मापदंडों की जांच करते हैं ताकि वे किसी आपात स्थिति में जल्दी से हस्तक्षेप कर सकें।
वर्तमान अध्ययन भी इस सवाल से निपटते हैं कि क्या बीमारी का पूरी तरह से "दमन" करना भी संभव है। फिर जो प्रभावित होते हैं, कम से कम एक निश्चित समय के लिए, पूरी तरह से दवा लेना बंद कर देते हैं।
यदि आधुनिक चिकित्सा अभी भी काम नहीं करती है और सीएमएल आगे बढ़ता है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक इलाज की संभावना ला सकता है। फिर भी, इस खतरनाक हस्तक्षेप के जोखिम को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए।

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