मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया

यहाँ दी गई सभी जानकारी केवल एक सामान्य प्रकृति की है, ट्यूमर थेरेपी हमेशा एक अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्ट के हाथों में होती है!

समानार्थक शब्द

चिकित्सा: ट्यूमर पैदा करने वाला हार्मोन

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परिचय

में एकाधिक अंतःस्रावी रसौली क्या यह ऑटोसोमल डोमिनेंट विरासत में मिली बीमारी। यह हार्मोन रिलीज के साथ जुड़ा हुआ है और एक दुर्लभ सिंड्रोम है। एमईएन नियोप्लाज्म्स (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया) विभिन्न अंगों में खुद को प्रकट करते हैं और इसलिए अंग के हार्मोन जोखिम के आधार पर, विभिन्न नैदानिक ​​चित्रों का नेतृत्व करते हैं।

वर्गीकरण

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली 2 प्रकारों में विभाजित है, जो विभिन्न अंगों में खुद को प्रकट करते हैं। इस तरह आप भेद करते हैं MEN टाइप 1, के रूप में भी वर्मर सिंड्रोम से संदर्भित मेन टाइप 2। स्पष्टता के लिए, लक्षण, चिकित्सा और निदान के साथ दो प्रकारों को नीचे अलग-अलग माना जाता है।

पुरुष 1 वर्मर सिंड्रोम टाइप करते हैं

का श्रेणी 1 मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया की विशेषता है ट्यूमर के एक पारिवारिक संचय पीयूष ग्रंथि, पैराथाइरॉइड और यह अग्न्याशय (अग्न्याशय)।

आवृत्ति

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली एक दुर्लभ बीमारी है। प्रचलन 1: 100,000 के आसपास है।

मूल कारण

की नैदानिक ​​तस्वीर वर्मर सिंड्रोम (एकाधिक अंतःस्रावी रसौली) पारिवारिक हो सकता है, लेकिन छिटपुट भी हो सकता है। कुछ मामलों में, अंतःस्रावी रसौली एक के कारण होती है मेनिन जीन में जीन उत्परिवर्तन। यह गुणसूत्र 11 पर है और जब यह सही ढंग से काम करता है तो दबा दिया जाता है ट्यूमर का बढ़ना (ट्यूमर दबाने वाला)। यह जीन आनुवांशिक विश्लेषण के लिए सुलभ है और इसलिए यह कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया के मामलों में परीक्षण किया जा सकता है जो परिवारों में होते हैं।

लक्षण

के लक्षण एकाधिक अंतःस्रावी रसौली ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। असल में, ट्यूमर में पीयूष ग्रंथि, पैराथाइरॉइड तथा अग्न्याशय सभी समय के साथ होते हैं, लेकिन विभिन्न कालानुक्रमिक क्रम में। आमतौर पर जो निर्धारित करता है पहले ट्यूमर के लक्षण प्रकट। इसके अलावा, हर ट्यूमर नीचे सूचीबद्ध सभी हार्मोन का उत्पादन नहीं करता है। तदनुसार, नैदानिक ​​चित्र विभिन्न हार्मोन प्रभावों से बना होता है, जो ट्यूमर की अभिव्यक्ति और कार्य पर निर्भर करता है। इसके अलावा, सौम्य और घातक दोनों ट्यूमर मिश्रित हो सकते हैं।

पीयूष ग्रंथि

पीयूष ग्रंथि विभिन्न हार्मोन पैदा करता है। इसमें अन्य चीजें शामिल हैं वृद्धि हार्मोन एसटीएच। अतिउत्पादन के मामले में, यहाँ चिकित्सकीय है लंबा कद (एक्रोमिगेली)। इनमें से विशेष रूप से वे हैं पैर का पंजा तथा हाथ, जैसे कि नाक तथा कान लग जाना। इसके अलावा, आंतरिक अंग भी तेजी से बढ़ते हैं और इस प्रकार अंतरिक्ष की समस्याएं और कार्यात्मक प्रतिबंध हो सकते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन भी करती है (ACTH)। यह उत्तेजित करता है अधिवृक्क बाह्यक और इस तरह से होता है कुशिंग सिंड्रोम.

इसका कारण अत्यधिक उत्पादन है कोर्टिसोलजिसके साथ एक विशिष्ट बाहरी उपस्थिति होती है चाँद जैसा चेहरा, ट्रंक मोटापा तथा मोटी गर्दन सुराग। पिट्यूटरी ग्रंथि भी प्रोलैक्टिन का उत्पादन करती है। इस हार्मोन के दौरान है गर्भावस्था दूध उत्पादन के लिए जिम्मेदार। अगर प्रोलैक्टिन एक ट्यूमर, अनियमितताओं या अनुपस्थिति से अधिक है माहवारी। यह स्तन ग्रंथियों से दूध उत्पादन और स्राव को भी जन्म दे सकता है। बेशक, यह केवल चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य है यदि कोई गर्भावस्था नहीं है या यदि रोगी स्तनपान नहीं करता है। ए प्रोलैक्टिन का अतिप्रचार हालांकि, यह लक्षणों के बिना भी आगे बढ़ सकता है।

पैराथाइरॉइड

पैराथाइरॉइड पैराथायराइड हार्मोन बनाता है। यह नियंत्रित करता है कैल्शियम और फॉस्फेट संतुलन शरीर में और हड्डियों के निर्माण और तोड़ने के लिए जिम्मेदार है। इस फ़ंक्शन के अनुसार, यह एक द्वारा प्रदान किया जा सकता है पैराथायराइड ट्यूमर कैल्शियम और फॉस्फेट का असंतुलन होता है। लक्षण यह बहुत स्पष्ट रूप से होता है पेशाब करने की आवश्यकता में वृद्धि और तदनुसार भी काफी वृद्धि हुई है प्यास लग रही है। भी कर सकता हूं जी मिचलाना तथा उलटी करना होने (एकाधिक अंतःस्रावी रसौली)।

अग्न्याशय

यह भी अग्न्याशय कई हार्मोन पैदा करता है जो विभिन्न नैदानिक ​​चित्रों को जन्म देते हैं। पर गैस्ट्रिन का ओवरप्रोडक्शन वह उठता है ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम। यह अधिक के साथ चला जाता है गैस्ट्रिक अल्सर की घटना हाथों मे हाथ। नैदानिक ​​रूप से, यह होता है पेट दर्द तथा पेट में रक्तस्राव। कुछ मामलों में, ये शुरू में पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। यदि ट्यूमर इंसुलिन की एक बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करता है, तो यह कर सकता है ब्लड शुगर में अचानक गिरावट पाए जाते हैं। खासकर अगर कुछ घंटों के लिए कोई भोजन नहीं किया गया है। यहाँ यह आता है जी मिचलाना, अस्वस्थता, घबराना, पसीना तथा बेहोशी की हालत। यदि वासोएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड का अतिप्रवाह है, तो वर्नेर-मॉरिसन सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर उत्पन्न होती है। यह बड़े पैमाने पर पानी के दस्त और पोटेशियम की एक बड़ी हानि के साथ है। इस पोटेशियम की कमी के परिणामस्वरूप कार्डियक अतालता हो सकती है। रूपों अग्न्याशय के माध्यम से ट्यूमर बहुत अधिक ग्लूकागन, यह अक्सर होता है त्वचा के विशिष्ट लक्षण। इसके अलावा, शरीर में चीनी सहिष्णुता परेशान है। बढ़ा दिया जाएगा सेरोटोनिन ट्यूमर में गठित, चित्र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में गतिशीलता को बढ़ाता है। इससे यह होगा पेट दर्द और पानी दस्त.

निदान

की जांच एकाधिक अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1 लक्षणों और ऊपर के प्रत्येक ट्यूमर के हार्मोन स्तर में वृद्धि पर निर्भर करता है। इस नियोप्लाज्म वाले रोगियों में जीन म्यूटेशन को नियंत्रित करने के लिए हमेशा जेनेटिक परीक्षण किया जाना चाहिए। इसके अलावा, यदि जीन उत्परिवर्तन मौजूद है, तो एक पारिवारिक इतिहास लिया जाना चाहिए। MEN-1 म्यूटेशन वाले मरीजों की जांच नियमित रूप से की जानी चाहिए ताकि ट्यूमर का जल्द से जल्द पता लगाया जा सके और लक्षणों के प्रकट होने से पहले उपचार करने में सक्षम हो सके।

चिकित्सा

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया की थैरेपी आम तौर पर होते हैं ट्यूमर को हटाने के सर्जिकल। इसके अलावा, हार्मोन की मदद से व्यक्तिगत हार्मोन के प्रभाव को दबाया जा सकता है। इससे ट्यूमर सिकुड़ भी सकता है और सर्जरी से बचा जा सकता है।

पूर्वानुमान

पारिवारिक बहु अंतःस्रावी रसौली छिटपुट रूप से होने वाले नियोप्लाज्म की तुलना में बेहतर उपचार योग्य और बेहतर इलाज है। यह मुख्य रूप से प्रारंभिक निदान से संबंधित है और इस प्रकार प्रारंभिक चिकित्सा की संभावना है।