rhabdomyosarcoma

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समानार्थक शब्द

स्नायु ट्यूमर, नरम ऊतक ट्यूमर, नरम ऊतक सरकोमा

अंग्रेजी: rhabdomyosarcoma

परिभाषा

एक rhabdomyosarcoma एक दुर्लभ नरम ऊतक सार्कोमा है, जिसकी उत्पत्ति धारीदार मांसपेशियों (rhabdo = transverse striation; myo- = muscle) में होती है। Rhabdomyosarcoma सरकोमा का एक (उप) रूप है, जिसे हड्डी, मुलायम ऊतक या संयोजी ऊतक कैंसर के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

सारांश

Rhabdomyosarcoma बचपन में सबसे आम नरम ऊतक सारकोमा है। rhabdomyosarcoma के तीन अलग-अलग रूप हैं, जो माइक्रोस्कोप के तहत जांच करने पर उनकी कोशिकाओं के आकार में भिन्न होते हैं। उन्हें नीचे सूचीबद्ध किया जाना चाहिए और संक्षेप में उनके सेल फॉर्म में वर्णित किया जाना चाहिए:

• भ्रूण rhabdomyosarcoma: अपरिपक्व, स्पिंडल के आकार की कोशिकाएँ
• वायुकोशीय rhabdomyosarcoma: बहुराष्ट्रीय विशाल कोशिकाएँ (कई कोशिका नाभिक); इसके अलावा, rhabdomyoblasts अनुप्रस्थ साइटोप्लाज्मिक स्ट्राइक दिखाते हैं।
• बहुरूपी rhabdomyosarcoma: गोल, लम्बी कोशिका नाभिक; स्पष्ट परमाणु बहुरूपता।

Rhabdomyosarcomas मुख्य रूप से धारीदार मांसपेशियों के क्षेत्र में पाए जाते हैं, लेकिन अक्सर वे सिर और गर्दन के क्षेत्र, मूत्रजननांगी पथ और छोरों में पाए जाते हैं।

लक्षणों के संदर्भ में Rhabdomyosarcomas खुद को अलग तरह से महसूस करते हैं। लक्षणों का रूप सार्कोमा के स्थान पर निर्भर करता है। दर्द और संभव कार्यात्मक हानि ऐसी बीमारी के सबसे आम लक्षणों में से हैं।

यदि आपके बच्चे में ऐसे लक्षण हैं, तो डॉक्टर आमतौर पर एक एक्स-रे परीक्षा की व्यवस्था करेंगे, जो कि संदेह होने पर, आमतौर पर आगे की परीक्षाओं के लिए नेतृत्व कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक ऊतक का नमूना (बायोप्सी) सेवा कर। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, rhabdomyosarcoma के विभिन्न रूपों के बीच एक अंतर किया जाता है, ताकि यदि रोग मौजूद हो, तो अधिक सटीक निर्धारण (सूक्ष्म परीक्षा) के लिए कोशिका के आकार पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए।

चिकित्सा हमेशा व्यक्तिगत रूप से अनुरूप होती है। इसमें रेडिकल सर्जरी से लेकर एडजुवेंट कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी (रेडिएशन थेरेपी) शामिल हैं। किस रूप में चिकित्सा की मांग की जानी चाहिए, यह हमेशा व्यक्तिगत नैदानिक ​​तस्वीर पर निर्भर करता है।

प्राग्नोस भी बहुत अलग-अलग हैं और स्थानीयकरण, सरकोमा की सीमा और आकार (ऊपर देखें) पर एक विशेष तरीके से निर्भर करते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर औसत 60% है। यह एक से दो साल के भीतर rhabdomyosarcomas recur (नए सिरे से ट्यूमर के विकास) के बाद से बल्कि प्रतिकूल के रूप में वर्णित किया जा सकता है। बाहर किए गए थेरेपी का भी संबंधित रोग का काफी प्रभाव है।

मचान

जैसे ही एक बच्चे को rhabdomyosarcoma होने का संदेह होता है, आगे की परीक्षाओं की व्यवस्था की जाती है। जैसे ही बीमारी की पुष्टि हो गई है, यह पता लगाना चाहिए कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं पहले से ही शरीर के अन्य हिस्सों में विस्तारित हो गई हैं, क्योंकि यह व्यक्तिगत रूप से और पर्याप्त रूप से चिकित्सा की योजना बनाने का एकमात्र तरीका है। ये परीक्षाएँ तथाकथित मंचन का कार्य करती हैं।

चरणों को विभाजित करने के लिए अलग-अलग प्रणालियां हैं। वे आमतौर पर आकार, प्रारंभिक स्थान और (संभव) विस्तार की सीमा पर आधारित होते हैं।
नीचे और अधिक विस्तार से चरणों पर चर्चा की जाएगी। चरण तथाकथित प्रगतिशील चरणों के अनुरूप नहीं हैं, बल्कि व्यक्तिगत रूप से स्पष्ट रोग की स्थिति का वर्णन करने के लिए कार्य करते हैं।

चरण 1:
कैंसर का स्थान:

• • आंख में

  • सेक्स ऑर्गन के पास

  • मूत्राशय में

  • सिर और / या गर्दन के क्षेत्र में

चरण 2:

• • शरीर के एक हिस्से में rhabdomyosarcoma पाया गया। हालांकि, शरीर के अंग चरण 1 में सूचीबद्ध नहीं हैं।

  • ट्यूमर का व्यास <5 सेमी।

  • लिम्फ नोड्स में कोई विस्तार नहीं।

स्टेज 3:

• • शरीर के एक हिस्से में rhabdomyosarcoma पाया गया। हालांकि, शरीर के अंग चरण 1 में सूचीबद्ध नहीं हैं।

  • ट्यूमर का व्यास cm 5 सेमी।

  • कैंसर लिम्फ नोड्स में फैलता है जो rhabdomyosarcoma के पास होता है।

स्टेज 4:

• • निदान के समय rhabdomyosarcoma के मेटास्टेसिस।

पलटा:

• • थकावट - rhabdomyosarcoma के लिए चिकित्सा के बाद गठन। रिलैप्स एक ही स्थान पर पुनरावृत्ति कर सकते हैं या शरीर के अन्य भागों को प्रभावित कर सकते हैं।

स्थानीयकरण

Rhabdomyosarcomas विशेष रूप से सिर / गर्दन क्षेत्र, मूत्रजननांगी पथ (मूत्र पथ) और चरम में आम हैं। सिद्धांत रूप में, rhabdomyosarcomas शरीर पर कहीं भी स्थित हो सकता है।

मेटास्टेसिस विशेष रूप से फेफड़े और हड्डियों में, मस्तिष्क में और श्रोणि अंगों में बनते हैं।

लक्षण

लक्षणों के संदर्भ में Rhabdomyosarcomas खुद को अलग तरह से महसूस करते हैं। लक्षणों का रूप सार्कोमा के स्थान और सीमा पर निर्भर करता है।

मूत्रजननांगी (कम मूत्र पथ) rhabdomyosarcoma का कारण बनता है अक्सर पेट दर्द, हेमटुरिया (मूत्र में रक्त), डिसुरिया (=) मूत्र त्याग करने में दर्द), कब्ज (= कब्ज) और महिला रोगियों में योनि से खून बह रहा है, लेकिन पुरुष रोगियों में वृषण सूजन।

चरम में कारण एक ओर राबडोमयोसारकोमास दर्दनाक, लेकिन दर्द रहित सूजन भी। कार्यात्मक प्रतिबंध भी rhabdomyosarcomas के लक्षणों का हिस्सा हो सकता है।

जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, स्थानीयकरण लक्षणों के प्रकार और गंभीरता के लिए एक निर्णायक कारक है। चरण 1 rhabdomyosarcomas में, उदाहरण के लिए, नेत्रगोलक उभरी हुई या शिफ़्ट, सहित नाक से सांस लेना बाधा हो सकती है या जबड़े की सूजन या श्रवण विकार दिखाई देते हैं।

निदान

यदि एक rhabdomyosarcoma का संदेह है, उदाहरण के लिए लक्षणों के कारण, इमेजिंग प्रक्रियाओं का उपयोग आमतौर पर नैदानिक ​​निर्धारण के लिए किया जाता है। इसमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, एक्स-रे परीक्षाएं, लेकिन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरटी) या स्किंटिग्राफी भी। नैदानिक ​​पुष्टि के लिए और चिकित्सीय उपायों की अधिक विस्तृत योजना के लिए एक बायोप्सी (= ठीक ऊतक परीक्षा) पर विचार किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

दीर्घकालिक इलाज के रोग का पता लगाने की संभावना मंच पर निर्भर करती है। नियम यह है: उच्च स्तर, प्रैग्नेंसी जितनी खराब होगी। जब में स्टेज I के बारे में 80% पर वसूली की संभावना देखा जा सकता है, वे झूठ बोलते हैं चरण IV केवल औसत पर इसे स्वीकार करो।

प्राग्नोज़ इसलिए स्थान, आकार और मेटास्टेस के संभावित गठन पर एक विशेष तरीके से निर्भर हैं।

औसतन पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है।