फैलोट टेट्रालॉजी

व्यापक अर्थ में समानार्थी

जन्मजात सियानोटिक दिल दाएं-बाएं शंट के साथ दोष

अंग्रेज़ी: फैलोट का टेट्राद, फैलोट का सिंड्रोम, फैलोट का रोग

परिभाषा

फैलोट टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है। यह सबसे सामान्य सियानोटिक हृदय दोषों में से एक है। सियानोटिक का अर्थ है कि हृदय दोष रक्त की ऑक्सीजन सामग्री पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। रक्त जो हृदय से अंगों तक पंप किया जाता है, उसमें बहुत कम ऑक्सीजन होता है। यह रोगी की त्वचा के रंग में ध्यान देने योग्य है। यह हल्का नीला है। विशेष रूप से होंठ नीले दिखाई देते हैं। इस प्रकार के हृदय दोष में दाएं-बाएं शंट के रूप में जाना जाता है। इसलिए दाएं और बाएं दिल के बीच सामान्य रूप से अस्तित्वहीन संबंध है।

सामान्य

फैलोट टेट्रालॉजी बहुत विशिष्ट जन्मजात हृदय दोष की विभिन्न विशेषताओं को जोड़ती है। यह पहली बार 1888 में इस्तेमाल किया गया था एटिने-लुइस फॉलॉट के रूप में दिल दोष चार अलग-अलग विशेषताओं के साथ वर्णित (ग्रीक: टेट्रा = चार):

1. फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय धमनी रुकावट)
2. दायां निलय अतिवृद्धि (दाएं निलय में पेशी की मोटी परत)
3. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) (दिल के सेप्टम में छेद)
4. वीएसडी के ऊपर महाधमनी को पार करना

एक बात के लिए है फेफड़े के धमनीजो हृदय से हृदय तक का रक्त है फेफड़ा पंप, stenosed (संकुचित / बंद)। खून आता है शरीर का संचार दाहिने दिल में ऑक्सीजन में अपेक्षाकृत कम है। पहले यह से होगा दायां अलिंद दाएं वेंट्रिकल में, फिर वहां से फुफ्फुसीय धमनी में पंप किया गया। यदि यह धमनी अब संकुचित हो जाती है, तो ऑक्सीजन के साथ फेफड़ों में पर्याप्त रक्त नहीं रह जाता है।
कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी पूरी तरह से अवरुद्ध हो सकती है। फिर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह एक "चाल" के माध्यम से होता है जो बच्चे के विकास में बनी रहती है (डक्टस आर्टेरीओसस), जो वस्तुतः नियमित रूप से मुख्य धमनी को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ता है। चूंकि यह सामान्य रूप से जीवन के पहले दिनों में बंद हो जाता है, इसलिए इसे दवा के साथ इस मामले में खुला रखा जाता है।
इसके अलावा, फैलोट टेट्रालॉजी दिल सेप्टम में एक दोष, जो आम तौर पर बाएं से दाएं दिल को अलग करता है (चिकित्सा: सेप्टल दोष)। दोष दीवार के उस हिस्से में है जो हृदय के कक्षों को एक दूसरे से अलग करता है (चिकित्सा: निलयी वंशीय दोष)। यह ऊपर उल्लिखित दाएं-बाएं शंट है। रक्त अब सीधे हृदय से बाएं हृदय में प्रवाहित हो सकता है। इस प्रकार, यह फेफड़ों के माध्यम से मार्ग को बायपास करता है और ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं होता है।

तथाकथित "सवारी महाधमनी" (महाधमनी मनुष्यों में मुख्य धमनी है) सीधे दीवार के दोष से संबंधित है: चूंकि सेप्टम में वेंट्रिकल के क्षेत्र में "छेद होता है" और रक्त अब सीधे वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित हो सकता है, इस अतिरिक्त रक्त को मुख्य धमनी के माध्यम से शरीर में पंप किया जाना चाहिए बनना। इस बढ़े हुए दबाव के कारण, महाधमनी फुफ्फुसीय धमनियों पर "सवारी" करती है।
मांसपेशियों की मात्रा में वृद्धि (मेड।: अतिवृद्धि) सही वेंट्रिकल की संकरी फुफ्फुसीय धमनियों से संबंधित है। पोत के छोटे व्यास के माध्यम से रक्त को पंप करने के लिए अधिक बल का उपयोग किया जाना चाहिए। इस प्रकार मास में मांसपेशियों में वृद्धि होती है; शरीर में किसी भी अन्य मांसपेशी की तुलना में हम अधिक प्रशिक्षित होते हैं।

दिल की शारीरिक रचना

1. मुख्य धमनी (महाधमनी)
2. निलय
3. कोरोनरी धमनियों
4. फॉरेकोर्ट (एट्रियम)
5. वेना कावा
6. कैरोटिड धमनी

सारांश

फैलोट टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है। दिल में मौजूदा स्थितियां एक पैदा करती हैं नीलिमा, अर्थात् रक्त और अंगों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति। बच्चे अपनी दमकती त्वचा के कारण बाहर खड़े रहते हैं। विशेषताओं में शामिल:

• दिल सेप्टम में दोष
• फुफ्फुसीय धमनी का संकीर्ण / रोड़ा
• मुख्य धमनी ओवरराइडिंग
• दाएं वेंट्रिकल की दीवार का मोटा होना

रोग विशेषताओं की गंभीरता के आधार पर अलग-अलग कठिनाई की डिग्री के साथ व्यक्त कर सकता है। हृदय दोष आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग तरीके मुख्य रूप से निदान के लिए उपलब्ध हैं। वह भी ईकेजी वृद्धि का संकेत हो सकता है गठीला शरीर सही वेंट्रिकल।

फैलोट टेट्रालॉजी के कारण

फैलोट टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है। भ्रूण का विकास फैलोट के टेट्रालॉजी के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। यहां भ्रूण सभी अंग प्रणालियों से लैस है जो जीवन के लिए महत्वपूर्ण हैं।
फैलोट टेट्रालॉजी का वास्तविक कारण अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, एक आनुवंशिक स्वभाव मान लिया गया है, क्योंकि कुछ प्रभावित बच्चों में गुणसूत्र संबंधी असामान्यता है, उदाहरण के लिए डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे।

लक्षण

रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम होने से प्रभावित शिशुओं की त्वचा का रंग (मुख्य लक्षण !!) होता है। हालांकि, तथाकथित सायनोसिस की सीमा फुफ्फुसीय धमनी संकुचन (फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) की गंभीरता पर निर्भर करती है।थोड़ी सी संकीर्णता के साथ ऐसा हो सकता है कि त्वचा के मलिनकिरण के आधार पर फैलोट टेट्रालॉजी की पहचान नहीं की जा सकती है। हालांकि, इन रोगियों को उनके जोर से दिल बड़बड़ाहट से प्रतिष्ठित किया जाता है। यदि फेफड़े की धमनी पूरी तरह से बंद हो जाती है, तो जीवन के 2 से 4 वें दिन ऑक्सीजन के साथ पूरे छोटे जीव के जीवन का खतरा कम होता है। ऑक्सीजन की कमी की गंभीरता के आधार पर, तथाकथित घड़ी ग्लास नाखून और ड्रमस्टिक उंगलियां विकसित होती हैं। वॉच ग्लास नेल्स नोकदार नाखून होते हैं, जिन्हें उनके आकार के कारण नाम मिला है, जो वॉच ग्लास की याद दिलाता है। ड्रमस्टिक उंगलियों के साथ, उंगलियों के अंत के लिंक मोटे हो जाते हैं और सूजन दिखाई देते हैं। शारीरिक विकास काफी सामान्य हो सकता है, क्योंकि जब तक बच्चा अभी भी मां के गर्भ में बढ़ रहा है पल्मोनरी परिसंचरण माँ द्वारा संभाला गया। बच्चे को माँ से ऑक्सीजन-समृद्ध रक्त प्राप्त होता है क्योंकि यह अभी तक स्वयं साँस नहीं ले सकता है।

एक नियम के रूप में, ये लक्षण जीवन के पहले 14 दिनों में सिर्फ आधे बच्चों में दिखाई देते हैं। बहुमत में, हालांकि, लक्षण जीवन के पहले 3 महीनों तक दिखाई नहीं देते हैं।
शुरुआती लक्षणों में खराब शराब पीना, सांस लेने में तकलीफ और बढ़ती ऑक्सीजन की कमी है (नीलिमा).

निदान

में ईकेजी चैम्बर के दाईं ओर मांसपेशियों में वृद्धि के विशिष्ट परिवर्तनों को पढ़ा जा सकता है। छोटे का अल्ट्रासाउंड करें दिल कार्डिएक सेप्टम में दोनों दोष, अतिप्रवाहित मुख्य धमनी और फुफ्फुसीय धमनियों की संकीर्णता देखी जा सकती है। वह भी रॉन्टगन जानकारी प्रदान कर सकते हैं। विशिष्ट विशेषताएं, जैसे कि बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल, लापता फुफ्फुसीय धमनियां और इस तरह फेफड़ों के कम संवहनीकरण को यहां देखा जा सकता है। यदि आप मौजूदा स्थितियों का अधिक सटीक रूप से प्रतिनिधित्व करना चाहते हैं, तो आप एक करते हैं कार्डिएक कैथेटर। ऐसा करने के लिए, एक पतली ट्यूब को एक परिधीय शिरा के माध्यम से हृदय में धकेल दिया जाता है और इसके विपरीत एजेंट को इंजेक्ट किया जाता है। यह संज्ञाहरण के तहत शिशुओं के साथ किया जाता है।

चिकित्सा

चिकित्सा की विशेषताओं पर निर्भर करता है फैलोट टेट्रालॉजी.
हैं फेफड़ेां की धमनियाँमाना जाता है कि रक्त को फेफड़ों में ले जाया जाता है, न केवल संकुचित, बल्कि बंद, इसलिए दवा की मदद से भ्रूण के बीच संबंध स्थापित करने का प्रयास किया जाता है महाधमनी (मुख्य धमनी) और फुफ्फुसीय धमनी (तथाकथित डक्टस बोताली) खुली। यहाँ आओ prostaglandins उपयोग के लिए। प्रोस्टाग्लैंडीन E1 को जलसेक के रूप में दिया जाता है। एक उच्च ग्रेड है नीलिमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी और अंगों को आपूर्ति की जाने वाली), फुफ्फुसीय धमनी को एक धमनी से जोड़ा जा सकता है जो शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त का संचालन करता है। यह एक गोरेटेक्स ट्यूब के माध्यम से किया जाता है। एक छोटे से गुब्बारे की मदद से फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार भी आशाजनक है।

फैलोट टेट्रालॉजी को जीवन के पहले वर्ष के भीतर शल्य चिकित्सा से ठीक किया जाता है। हृदय सेप्टम का दोष बंद हो जाता है ताकि मुख्य धमनी (महाधमनी) बाएं हृदय से फिर से उभर आए, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए। मांसपेशियों के ऊतकों को हटाकर फुफ्फुसीय धमनी की संकीर्णता को ठीक किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

दुर्भाग्य से, फैलोट के टेट्रालॉजी को रोकना संभव नहीं है। चूंकि कारण अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, प्रोफिलैक्सिस मुश्किल है। आजकल, हालांकि, उम्मीद माता-पिता प्रसवपूर्व निदान का उपयोग कर सकते हैं। जन्मजात विकृति का पता लगाने के लिए यहां आप विभिन्न तरीकों (अल्ट्रासाउंड से लेकर एमनियोटिक द्रव पंचर) का उपयोग कर सकते हैं, विशेष रूप से हृदय दोष, जन्म से पहले (मेड)। जन्म के पूर्व का) निर्धारित करें।

इस तरह के निदान के साथ यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि जन्म एक विशेष रूप से सुसज्जित क्लिनिक में होता है (जैसे: विश्वविद्यालय अस्पताल या विशेष केंद्र)। क्योंकि न केवल यहां आवश्यक उपकरण हैं, बल्कि साइट पर उचित रूप से प्रशिक्षित और विशिष्ट कर्मचारी भी हैं।

पूर्वानुमान

यह जन्मजात रोग कैसे बढ़ता है यह मुख्य रूप से फेफड़ों में रक्त प्रवाह पर निर्भर करता है। यदि यह छोटा है, यानी दोष बड़ा है - इसका मतलब है एक (लगभग) पूरी तरह से बंद फेफड़ों की धमनी - इसलिए जीवन प्रत्याशा दुर्भाग्य से कम है। उपचार के बिना, हर दूसरा प्रभावित व्यक्ति 20 वर्ष की आयु से पहले मर जाता है। साहित्य में, दुर्लभ मामलों को भी जाना जाता है जिसमें रोगी काफी पुराने हो जाते हैं।

यदि हृदय दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है, तो एक अच्छा जीवन प्रत्याशा है। ऑपरेशन, निश्चित रूप से, अपने स्वयं के जोखिमों के साथ आता है। रक्तस्राव, संक्रमण और इस तरह के गर्भधारण योग्य हैं। हालांकि, विभिन्न अध्ययनों से पता चलता है कि जीवित रहने की दर उम्र पर बहुत कम निर्भर है। आमतौर पर, हालांकि, बच्चों को 3 से 6 महीने के बीच काफी पहले से संचालित किया जाता है।

अधिक जानकारी

आप यहाँ विस्तृत जानकारी प्राप्त कर सकते हैं जानकारी इस विषय के लिए

• कार्डिएक एरिद्मिया
• एवी ब्लॉक
• दिल की धड़कन रुकना
• एनाटॉमी हार्ट
• आलिंद स्पंदन
• दिल दोष