क्लीपेल-फील सिंड्रोम

समानार्थी: जन्मजात ग्रीवा श्लेष

परिभाषा

तथाकथित क्लीपेल-फील सिंड्रोम निंदा करता है जन्मजात विरूपण, विशेष रूप से रीढ चिंताओं। मुख्य विशेषता एक है आसंजन से ग्रीवा कशेरुक जो अन्य विकृतियों से जुड़ा हो सकता है।
क्लेपेल-फ़ील सिंड्रोम को पहली बार 1912 में एक फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक मौरिस क्लिपेल द्वारा वर्णित किया गया था, और एंड्रे फ़ील, एक फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट, और उनके नाम पर रखा गया था।
जिस आवृत्ति के साथ यह सिंड्रोम होता है, उसके साथ निर्धारित किया जाता है 1:50000 संकेत दिया गया है, इसलिए यह उसी का है दुर्लभ रोग।

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का कारण बनता है

इस बीमारी का कारण पहले से ही है प्रारंभिक गर्भावस्थाजब भ्रूण के ऊतक के कुछ हिस्से, तथाकथित होते हैं गर्भाशय ग्रीवा के दानेठीक से परिपक्व नहीं होते हैं या हमेशा की तरह विकसित नहीं होते हैं। यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि यह विकास संबंधी विकार आखिर क्यों होता है। इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति बेहद अलग है और पूरी तरह से हो सकती है हानिरहित और मुश्किल से दिखाई या साथ हो गंभीर विकृति के साथ थे।
Klippel-Feil सिंड्रोम की विशेषता है विलयन दो या अधिक की कशेरुकी शरीर गर्दन क्षेत्र का। कुछ मामलों में पूरे ग्रीवा रीढ़ को एक साथ जोड़ा जा सकता है। विशेषता भी एक है गहरे बाल और कशेरुकाओं के विकास के परिणामस्वरूप छोटी गर्दन होने की पैदाइशी बीमारी साथ में गर्दन अकड़ना और एक सिर की गलत मुद्रा, ए मन्यास्तंभ, जिसे टॉरिसोलिस ऑसीस भी कहा जाता है। हालांकि, ये विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत केवल में पाए जाते हैं 34 – 74 % रोगी, गति की सीमा के रूप में अक्सर अच्छी तरह से संरक्षित है।

बोनी आसंजन उनकी गंभीरता के आधार पर असुविधा पैदा कर सकते हैं। ग्रीवा रीढ़ की गतिशीलता गंभीर रूप से प्रतिबंधित हो सकती है। हालांकि, गतिशीलता की कमी आंशिक रूप से अन्य कशेरुक जोड़ों द्वारा मुआवजा दी जाती है, जो आसंजनों के बीच, ऊपर या नीचे होते हैं, जो अक्सर overmobile कर रहे हैं। हालांकि, इसका मतलब यह भी है कि रीढ़ की अधिकता वाले क्षेत्र कम स्थिर होते हैं, यही वजह है कि इन क्षेत्रों में गंभीर समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं, जैसे चोट लगना Backmarks गर्दन क्षेत्र में, अस्थिरता या एक Spondylarthrosis (वर्टेब्रल आर्क जोड़ों में अपक्षयी परिवर्तन)। अगर खोपड़ी की हड्डियों और तथाकथित के बीच पहला ग्रीवा रीढ़ है एटलस हड्डियों इनकार किया गया, यह विकृति निचले-निचले जोड़ों की तुलना में अधिक असुविधा का कारण बनती है।

लक्षण

विशेषता लक्षण हैं आवाजाही पर प्रतिबंध, सरदर्द, के लिए माइग्रेन, गर्दन दर्द तथा तंत्रिका दर्दकशेरुकाओं के असामान्य गठन के कारण होता है, जो तब यांत्रिक रूप से उभरती हुई तंत्रिका जड़ों को उत्तेजित करता है, या ज्यादातर जन्मजात रीढ़ की नाल, एक तथाकथित myelopathy.

इसके अलावा, इसके साथ कई जुड़े हुए हैं विरूपताओं और लक्षण। तो अन्य बोनी असामान्यताएं हो सकती हैं, जैसे एक कंधे ब्लेड ऊंचाई (स्प्रेंगेल की विकृति), रिब असामान्यताएं, व्याकुल उंगली का विकास, साथ ही रीढ़ की एक गहरी वक्रता, जैसे कि एक उच्चारण कुब्जता या एक भी पार्श्वकुब्जताजिसका इलाज भी अच्छे समय में किया जाना चाहिए।
अन्य असामान्यताएं एक में हो सकती हैं फटे होंठ और तालू, दंत विकार, एक तथाकथित स्पाइना बिफिडा, आंख की मांसपेशी पक्षाघात (डुआन सिंड्रोम) या साथ में कान का गलत स्थान बहरापन मिलकर बनता है।
वे चरित्रवान भी हैं विकृति का दिल या देस मूत्र पथ, यही वजह है कि जब हमेशा क्लीपेल-फील सिंड्रोम का निदान किया जाता है अल्ट्रासोनिक मूत्र पथ को किया जाना चाहिए, क्योंकि ये विकृति शुरुआत में स्पर्शोन्मुख हो सकती है।

निदान और चिकित्सा

हालांकि, कई रोगी जिनमें निदान स्पष्ट नहीं है वे लक्षणों और वयस्कता तक एक निदान का अनुभव नहीं करते हैं। क्लिपेल-फ़ील सिंड्रोम का निदान एक नैदानिक ​​परीक्षा के माध्यम से किया जाता है और, सर्वाइकल स्पाइन के सटीक प्रतिनिधित्व के लिए, 2 विमानों में एक एक्स-रे परीक्षा, ताकि सटीक स्थान और विकृतियों की सीमा देखने में सक्षम हो सके।
इसके अलावा, ग्रीवा रीढ़ की एक एमआरआई अक्सर की जाती है (विकिरण जोखिम के कारण छोटे बच्चों में सीटी के लिए बेहतर) या रीढ़ की हड्डी के संभावित नुकसान या कसना का निर्धारण करने और संबंधित विसंगतियों की खोज करने के लिए सीटी।

दुर्भाग्यवश, क्लीपेल-फील सिंड्रोम का उचित उपचार नहीं किया जा सकता है। थेरेपी आमतौर पर पकड़े हुए मांसपेशियों को मजबूत करने और लक्षणों को कम करने के लिए फिजियोथेरेपी के रूप में स्माटोमैटिक है। बदतर मामलों में, रीढ़ की हड्डी के इंजेक्शन का उपयोग गंभीर दर्द के मामले में किया जा सकता है या कशेरुक संयुक्त में गंभीर अस्थिरता के साथ बहुत विशिष्ट मामलों में, सर्जरी का संकेत भी दिया जा सकता है। कुछ कशेरुका खंडों में स्पष्ट ओवरमोबिलिटी वाले मरीजों को किसी भी मामले में अपनी रोजमर्रा की गतिविधियों को सीमित करना चाहिए और सर्वाइकल स्पाइन पर बहुत अधिक दबाव नहीं डालना चाहिए, ताकि रीढ़ की हड्डी को नुकसान न पहुंचे।

पूर्वानुमान

प्रैग्नेंसी बेहद अलग है और व्यक्ति पर बहुत कुछ निर्भर करती है रोग की अभिव्यक्ति और पहले से ही हुआ परिणामी क्षति से। हालाँकि, Klippel-Feil सिंड्रोम के कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है। साथ ही, शिकायतें आमतौर पर फ्रेम में होती हैं अपक्षयी परिवर्तन उम्र के साथ रीढ़ बढ़ती है। जीवन प्रत्याशा के संदर्भ में, क्लिपेल-फील सिंड्रोम का एक अच्छा रोग का निदान है, और अधिकांश रोगी बड़े पैमाने पर सामान्य जीवन जी सकते हैं। सर्जरी बहुत कम आवश्यक है। गैर-मान्यता प्राप्त विकृतियों के साथ, हालांकि, गंभीर हो सकता है जटिलताओं नेतृत्व करना।