Collagenosis
परिभाषा
शब्द "कोलेजनोज़" ऑटोइम्यून मूल के रोगों के एक समूह का वर्णन करता है। इसका मतलब है कि व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ रक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है।
कोलेजनॉज के मामले में, यह रक्षा प्रतिक्रिया संयोजी ऊतक की कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती है। चूंकि शरीर में हर जगह संयोजी ऊतक पाया जाता है, व्यावहारिक रूप से कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। अक्सर त्वचा के लक्षण और संयुक्त समस्याएं होती हैं।
के तहत और अधिक पढ़ें: ऑटोइम्यून रोग - यह क्या है?
का कारण बनता है
यह ज्ञात नहीं है कि ऑटोइम्यून रोग क्यों विकसित होते हैं।
आमतौर पर शरीर की रक्षा प्रणाली का उपयोग विदेशी कोशिकाओं को पहचानने और खत्म करने के लिए किया जाता है। ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले में, यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती है। पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के मामले में, जो कोलेजनॉज से संबंधित हैं, एक पैरेनोपायलेटिक (यानी ट्यूमर-संबंधी) या एक वायरल उत्पत्ति पर चर्चा की जाती है। हालाँकि, इन सिद्धांतों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।
एक बार जब प्रतिरक्षा प्रणाली एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करना शुरू कर देती है, तो एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। यदि, जैसा कि कोलेजनॉज के साथ होता है, संयोजी ऊतक की कोशिकाओं पर हमला होता है, उदाहरण के लिए, भड़काऊ कोशिकाएं वहां से पलायन करती हैं और, लंबे समय में, फाइब्रोोटिक रिमॉडलिंग होती है। आप इस रीमॉडेलिंग की कल्पना उस जगह की निशान की तरह कर सकते हैं जो पहले क्षतिग्रस्त थी। चूंकि "निशान ऊतक" अब अंग का मूल ऊतक नहीं है, इसलिए इस तरह के रीमॉडेलिंग समारोह के नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, जो सीमा पर निर्भर करता है।
निदान
निदान नैदानिक उपस्थिति और एक प्रयोगशाला परीक्षा पर आधारित है। चूंकि विभिन्न बीमारियां हैं जो कोलेजनोसिस से संबंधित हैं, "कोलेजनोसिस" का निदान नहीं किया जाता है, लेकिन संबंधित बीमारी का। निम्नलिखित नैदानिक चित्र कोलेजनोज के हैं:
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस
- पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमोसाइटिस
- स्क्लेरोदेर्मा
- स्जोग्रेन सिंड्रोम
प्रयोगशाला परीक्षण में, रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तथाकथित एंटिनाक्लियर एंटीबॉडी (एएनए)।
लक्षण
बीमारी के आधार पर, लक्षण खुद को अलग तरह से पेश कर सकते हैं (संबंधित बीमारी के लिए संबंधित लेख पढ़ें, ऊपर देखें)। हालांकि, कोलेजनोज के कुछ नैदानिक लक्षण आम हैं। सामान्य लक्षण जैसे बुखार और वजन कम हो सकता है। कोलेजनोज अक्सर संयुक्त समस्याओं और मांसपेशियों की सूजन से जुड़े होते हैं। त्वचा के लक्षण भी आम हैं। उनमें से एक तथाकथित Raynaud सिंड्रोम है, हाथों में एक संचलन संबंधी विकार है। जब यह ठंडा होता है, तो उंगलियां पहले सफेद, फिर नीला और फिर लाल हो जाती हैं।
आप और अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं: Raynaud का सिंड्रोम
चूंकि कोलेजनोजेन में संयोजी ऊतक पर हमला किया जाता है, इसलिए कोई भी अंग रोग से प्रभावित हो सकता है। उदाहरण के लिए, पेरिकार्डियम की सूजन, जिसे पेरिकार्डिटिस के रूप में जाना जाता है, हो सकता है। यदि फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो फेफड़े की झिल्ली सूजन हो सकती है। यह फुफ्फुसा के रूप में जाना जाता है। यदि सूजन लंबे समय तक बनी रहती है, तो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित हो सकता है। सूजन से गुर्दे या मस्तिष्क भी प्रभावित हो सकते हैं।
चिकित्सा
थेरेपी का सिद्धांत सूजन के लक्षणों को कम करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए है। कोई कारण उपचार नहीं है जो रोग के कारण को समाप्त करता है। कई सामान्य उपाय भी हैं जिनमें शिकायतें हो सकती हैं। इसमें Raynaud के सिंड्रोम की उपस्थिति में ठंड से बचना, फिजियोथेरेपी के लगातार कार्यान्वयन और मनोचिकित्सा उपचार के साथ शामिल है।
एनएसएआईडी के समूह से विरोधी भड़काऊ दवाओं, इबुप्रोफेन सहित, सूजन के खिलाफ इस्तेमाल किया जा सकता है। ड्रग्स का एक और अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला समूह ग्लूकोकार्टोइकोड्स है, जो कई स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों में उपयोग किया जाता है क्योंकि उनके पास एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रभाव होता है। अन्य दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करती हैं उनमें अज़ैथोप्रीन और मेथोट्रेक्सेट शामिल हैं।
दवा समूह के बारे में यहाँ और पढ़ें प्रतिरक्षादमनकारियों
अवधि और पूर्वानुमान
कोलेजनॉज पुरानी बीमारियां हैं, जिनके लिए वर्तमान में कोई कारण चिकित्सा उपलब्ध नहीं है। कुछ कोलेजनोज के साथ, रोग अपने दम पर आ सकता है, लेकिन स्व-उपचार की प्रवृत्ति आमतौर पर कम होती है। रोग अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है, ताकि प्रभावित लोगों के लिए पीड़ित का स्तर लंबे समय तक सहन करने योग्य हो। प्रैग्नेंसी क्षति की गंभीरता और स्थान पर निर्भर करती है। विशेष रूप से, अंगों फेफड़े, हृदय और गुर्दे में अभिव्यक्ति रोग के पाठ्यक्रम में एक निर्णायक भूमिका निभाते हैं। यदि वे देर से या केवल थोड़े से प्रभावित होते हैं, तो इन अंगों में गंभीर रोग प्रकट होने की स्थिति में प्रैग्नेंसी काफी बेहतर होती है।
रोग का कोर्स
बीमारी का कोर्स बहुत परिवर्तनशील है। अधिकांश कोलेजन रोग मध्य वयस्कता में प्रकट होते हैं। कई मामलों में लक्षण केवल बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यह हो सकता है कि कुछ कोलेजनोइड केवल त्वचा के लक्षणों के माध्यम से ध्यान देने योग्य हों। हालांकि, एक प्रणालीगत कोर्स भी संभव है, जिसके लिए अधिक आक्रामक इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता होती है। रोग का कोर्स प्रभावित अंगों की स्थिति पर निर्भर करता है। यदि गुर्दे, हृदय या फेफड़े जैसे महत्वपूर्ण अंग गंभीर फाइब्रोटिक रिमॉडलिंग से गुजरते हैं, तो इन अंगों का कार्य तेजी से बिगड़ सकता है। यदि जोड़ों और त्वचा अभिव्यक्ति के मुख्य स्थान हैं, तो प्रभावित लोगों में से कई उचित चिकित्सा के साथ बड़े पैमाने पर अप्रतिबंधित जीवन जी सकते हैं। हालांकि, पाठ्यक्रम के बारे में कोई सामान्य बयान नहीं दिया जा सकता है, क्योंकि कोलेजनॉज लक्षणों के एक बहुत ही चर चित्र का उत्पादन कर सकता है।
कितना संक्रामक है?
कोलेजनोसिस से संक्रमण का कोई खतरा नहीं है। पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस को कॉक्सैसी वायरस संक्रमण के माध्यम से रोग के एक वायरल मूल होने का संदेह है। वायरल रोग अक्सर संक्रामक होते हैं। हालांकि, वायरस से संक्रमण का मतलब यह नहीं है कि कोलेजनोसिस की नैदानिक तस्वीर इससे विकसित होती है। यह माना जाता है कि वायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली अनुचित रूप से "आकार" है, जिससे यह शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करता है। यह व्यक्तिगत मामलों में कैसे होता है अभी तक पर्याप्त रूप से शोध नहीं किया गया है।
