Syringomyelia

शब्दार्थ

"रीढ़ की हड्डी में बांसुरी-ट्यूब की तरह गुहा गठन"; सिरिनक्स = (जीआर।) बांसुरी (पीएल। सिरिंजिंग); माइलोन = (बड़ा मज्जा)

परिभाषा

सीरिंगोमीलिया रीढ़ की हड्डी की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो लंबे समय तक रीढ़ की हड्डी के अंदर गुहाओं का निर्माण करती है। विभिन्न ट्रिगरिंग कारकों पर चर्चा की जाती है। गुहाओं का गठन तंत्रिका संबंधी लक्षणों की ओर जाता है, जो प्रभावित तंत्रिका कोशिकाओं और मार्गों पर निर्भर करता है, अंतरिक्ष के उपयोग के कारण एक पूर्ण पैराप्लेजिक सिंड्रोम तक।
सिरिंजोब्लेबी, एक सिरिंजोमीलिया के बीच एक अंतर किया जाता है, जो रीढ़ की हड्डी में इतना अधिक होता है कि यह मस्तिष्क के निचले हिस्सों को भी प्रभावित करता है। दूसरी ओर, सिरिंगोनेसेंफली, एक ऐसी बीमारी है जो मस्तिष्क तक ही सीमित है।

Syringobulbie

सीरिंगोबुलबी सिरिंजोमीलिया का एक उप-प्रकार है। सीरिंजोमीलिया में, बहिर्वाह विकार द्वारा गठित रीढ़ की हड्डी में गुहा आमतौर पर ग्रीवा या वक्षीय कशेरुक के स्तर पर होता है। सिरिंजोबुलबी के मामले में, हालांकि, यह आमतौर पर आगे बढ़ जाता है, तथाकथित मिडब्रेन तक (=) Mesencephalon), मस्तिष्क का एक हिस्सा है, और इस प्रकार शरीर के बुनियादी कार्यों के नियंत्रण को भी प्रभावित कर सकता है। इससे जीभ की मांसपेशियों, स्वरयंत्र और तालू की अनियंत्रित आंखों की गति, चक्कर आना और पक्षाघात हो सकता है।

आवृत्ति

Syringomyelia बहुत कम ही होता है। जर्मनी में प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर 0.5 नए मामले हैं।

का कारण बनता है

सिरिंजोमीलिया की घटना के कारणों को जन्मजात और अधिग्रहीत कारणों में विभाजित किया जा सकता है। जन्मजात रूप में, यह माना जाता है कि एक विकासात्मक विकार है जो गुहाओं के गठन की ओर जाता है, लेकिन इसके गठन के सटीक तंत्र को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। सीरिंगोमीलिया बहुत कम ही होता है।

जर्मनी में प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर 0.5 नए मामले हैं। सीरिंगोमीलिया के अधिग्रहीत रूप से तंत्रिका जल का संकुचन होता है (मस्तिष्कमेरु द्रव) भरे हुए गुहाएं जिनका मुक्त प्रवाह हमेशा प्रतिबंधित होता है और शराब को अन्य तरीकों को खोजने के लिए मजबूर करता है: सिरिंक्स बनाया जाता है।

शराब रिक्त स्थान की पूर्वोक्त संकीर्णता दर्दनाक हो सकती है, अर्थात् एक दुर्घटना के माध्यम से, लेकिन यह भी मैनिंजाइटिस, एक हर्नियेटेड डिस्क या एक ट्यूमर के कारण होने वाले द्रव्यमान के माध्यम से हो सकता है। कई गुफाएँ भी बन सकती हैं।

लक्षण

एक से कई अलग-अलग शिकायतें हो सकती हैं Syringomyelia क्योंकि उनका स्थान अक्सर किसी भी प्रत्यक्ष कार्यात्मक संबंध में होने के बिना कई तंत्रिका तंत्र और कोशिकाओं को प्रभावित करता है, लेकिन जिनके संयोजन को देखते हुए एक निश्चित घाव ऊंचाई को सौंपा जा सकता है। एक पर पाता है Syringomyelia अवधारणात्मक विकार जैसे कि ठीक या सकल संवेदना में कमी, लेकिन यह भी दर्द तथा झुनझुनी सनसनी, तापमान में कमी या वृद्धि हुई, एक स्थिति और स्थिति की भावना की गड़बड़ी का जोड़ तथा मांसपेशियों, साथ ही साथ मांसपेशियों का पक्षाघात या -Spastiken. मल और मूत्र असंयम तथा यौन रोग जैसे कि नपुंसकता हो सकती है, जैसा कि रीढ़ की हड्डी में विशेष रूप से स्थित सिरिंजोमीलिया हो सकता है भाषण, निगलने और समन्वय विकार। रक्त वाहिकाओं के बिगड़ा नियंत्रण द्वारा कर सकते हैं परिसंचरण और घाव भरने के विकार ऐसा होता है, साथ ही साथ शायद ही कभी वर्णित किया गया हो याददाश्त की समस्या या मानसिक असामान्यताएं। जबकि रीढ़ की हड्डी में सिरिंज की ऊंचाई को इसके लक्षणों के साथ सामंजस्य करना पड़ता है, लेकिन इसका आकार जरूरी नहीं कि लक्षणों की गंभीरता से संबंधित हो।

निदान

सीरिंगोमीलिया का निदान करने के लिए, नैदानिक ​​तस्वीर का अवलोकन (उपरोक्त लक्षणों का संयोजन), साथ ही एक रोग का तुलनात्मक रूप से धीमा कोर्स जिसमें कई अलग-अलग, प्रभावित शरीर प्रणालियों को एक छत के नीचे लाना पड़ता है न्यूरोलॉजिस्ट कार्रवाई के स्थान को एनाटोमिकली डिलीट करने की संभावना। इस बिंदु पर यह आमतौर पर एक के लिए आता है एमआरआई छवि मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, जिस पर सिरिंज आमतौर पर जल्दी से देखा जा सकता है। एक विशेष एमआरआई छवि में, तंत्रिका जल का परिसंचरण पारित होने में बाधा के रूप में सिरिंज की प्रासंगिकता का आकलन करने के लिए। एक तंत्रिका द्रव निकासी (सीएसएफ पंचर) और इसकी परीक्षा तीव्र सूजन प्रक्रियाओं के बारे में जानकारी प्रदान करती है। अंततः, सिरिनामोमीलिया की व्याख्या करने वाली पिछली घटनाओं को आमनेसिस में निष्कर्षों के साथ सामंजस्य स्थापित किया जा सकता है।

रीढ़ की MRI

सिरिंजोमीलिया का निदान करने के लिए, रीढ़ की एक एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) का प्रदर्शन किया जाना चाहिए। गुहा आमतौर पर गर्दन या छाती क्षेत्र (सर्वाइकल स्पाइन / थोरैसिक स्पाइन) के स्तर पर रीढ़ की हड्डी में स्थित होता है और गुहा के आसपास के तंत्रिका डोरियों के संपीड़न की ओर जाता है। फिर भी, पूरी रीढ़ की एक एमआरआई को हमेशा अंतिम स्पष्टीकरण के लिए किया जाना चाहिए।

अधिक जानकारी के लिए देखें रीढ़ की MRI।

चिकित्सा

ध्यान एक मौजूदा और उपचार योग्य को हटाने पर है सिरिंजोमीलिया का कारण। तंत्रिका ऊतक पर सिरिंज के दबाव को दूर करने के लिए एक है शल्य चिकित्सा आवश्यक है जब न्यूरोलॉजिकल हानि लगातार गंभीर या प्रगति है। यहाँ, उदाहरण के लिए, एक जोड़कर सिरिंज से तरल के लिए एक जल निकासी विकल्प बनाने का प्रयास किया जाता है अलग धकेलना (ट्यूब) जो शरीर के किसी अन्य क्षेत्र में द्रव को ले जाता है। हालांकि, यह सर्जिकल तकनीक अब सिरिंज के आसपास के तंत्रिका ऊतक को नुकसान के जोखिम के कारण पसंदीदा नहीं है। सिरिंजोमीलिया को ट्रिगर करने वाले आसंजनों और बाधाओं को ढीला करने का सर्जिकल प्रयास आजकल अधिक वांछनीय है, लेकिन इसमें सर्जिकल आघात का जोखिम भी शामिल है नए बांड जरूरत पर जोर देता। अंततः, सिरिंजोमीलिया के कारण तंत्रिका दर्द के लिए दर्द चिकित्सा अक्सर आवश्यक होती है, साथ ही साथ भौतिक चिकित्साआंदोलन और रोजमर्रा के कौशल को बनाए रखने और प्रशिक्षित करने के लिए। वैकल्पिक चिकित्सीय दृष्टिकोण भी सहायक होते हैं, खासकर जब लक्षणों को कम करने की बात आती है।

एक सिरिंजोमीलिया के लिए सर्जरी

सिरिंजोमीलिया का संचालन केवल तथाकथित उपचारात्मक (=) हैउपचारात्मक) थेरेपी। इसका मतलब यह है कि यह आपके तंत्रिका जल निकासी विकार को ठीक करने का एकमात्र तरीका है, न कि केवल लक्षणों का मुकाबला करना। आजकल, सर्जरी द्वारा लगाए गए सीमाओं के कारण, यह आमतौर पर केवल तभी किया जाता है जब लक्षण तेजी से बिगड़ते हैं।
ऑपरेशन के दौरान, एक शंट को सूक्ष्म रूप से डाला जाता है। शंट वहाँ है तंत्रिका पानी का हिस्सा हटाने के लिए (शराब) मस्तिष्क में इंट्राक्रानियल दबाव में वृद्धि से बचने के लिए। इस प्रयोजन के लिए, तंत्रिका पानी से भरे मस्तिष्क में रिक्त स्थान के बीच एक कनेक्शन सर्जिकल रूप से स्थापित किया जाता है (निलय) और, उदाहरण के लिए, उदर गुहा। यह अतिरिक्त तंत्रिका जल को चलाने की अनुमति देता है और सामान्य रूप से मल में उत्सर्जित होता है।
हालांकि, यह ऑपरेशन काफी व्यापक है और आमतौर पर अन्य बीमारियों के लिए किया जाता है, जैसे कि हाइड्रोसिफ़लस (तथाकथित "वॉटर हेड")। इसके अलावा, सर्वेक्षणों से पता चला है कि सर्जरी के बिना कई रोगी उन रोगियों की तुलना में अधिक संतुष्ट हैं जिन्होंने सर्जरी की है।

संचालन के जोखिम

चूंकि यह ऑपरेशन मरीज के मस्तिष्क पर होता है, इसलिए इसमें कई जोखिम होते हैं। इसलिए, यह बहुत सावधानी से विचार किया जाना चाहिए कि क्या वास्तव में इसे किए जाने के लिए आवश्यक है। उदाहरण के लिए, एक बहुत ही जटिल जटिलता है, शंट का एक संक्रमण, क्योंकि यह रोगज़नक़ा मस्तिष्क में "सड़क" की तरह काम कर सकता है। इस प्रकार, एक संक्रमण की स्थिति में, यह जल्दी से मस्तिष्क में फैल सकता है और गंभीर लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है। इसके अलावा, शंट की जल निकासी तंत्रिका तरल पदार्थ के बहिर्वाह को बहुत कम या बहुत अधिक कर सकती है।

पूर्वानुमान

Syringomyelia कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील है, जिसे हमेशा एक ऑपरेशन द्वारा रोका नहीं जा सकता है, लेकिन कभी-कभी केवल समय के साथ धीमा हो जाता है। ऊपर के सभी न्यूरोलॉजिकल लक्षण आमतौर पर प्रभावित तंत्रिका कोशिकाओं को लंबे समय तक नुकसान के कारण अपरिवर्तनीय होते हैं और रोगी को रोजमर्रा की जिंदगी में उनके साथ आना पड़ता है। यह भी कर सकते हैं लंगड़ा करना पक्षाघात पक्षाघात, सेवा मांसपेशीय दुर्विकास, क्षति और माध्यमिक दर्द को शांत करने के लिए।