Achalasia

समानार्थक शब्द

एसोफेजल ऐंठन, कार्डियास ऐंठन, कार्डियास ऐंठन, अन्नप्रणाली की संकीर्णता

अंग्रेज़ी:achalasia

अचलासिया की परिभाषा

Achalasia एक दुर्लभ बीमारी है जो न्यूरोमस्कुलर डिसफंक्शन (मांसपेशियों और नसों के संपर्क का एक विकार) का कारण बनती है घेघा (घेघा) अंतर्निहित है। फोकस कम ग्रासनली दबानेवाला यंत्र की छूट की कमी पर है (लोअर एसोफिजिअल स्फिन्कटर), ताकि निगला हुआ भोजन निगलते समय पेट में ठीक से न पहुंचे। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर आमतौर पर यह सुनिश्चित करते हैं कि जमीन खाद्य घटक में हैं पेट ले जाया जाए।
इसके लिए स्फिंक्टर की मांसपेशियों को आराम करने की आवश्यकता होती है। बदले में, मांसपेशियों को छेड़ने से, यह अम्लीय गैस्ट्रिक तरल पदार्थ को अन्नप्रणाली में प्रवेश करने से रोकने के लिए एक वाल्व तंत्र के रूप में कार्य करता है (पेट में जलन / भाटा रोग)।

पाचन तंत्र का चित्र

1. गला / गला
2. एसोफैगस / एसोफैगस
3. डायाफ्राम (डायाफ्राम) के स्तर पर पेट का प्रवेश
4. पेट (प्लास्टर)

अचलासिया की एक और विशेषता एक सामान्य गरीब मांसपेशी आंदोलन है (क्रमाकुंचन) निगलने के कार्य के दौरान अन्नप्रणाली। इस बीमारी का कारण ग्रासनली तंत्रिका प्लेक्सस के विनाश में निहित है (स्पष्ट कारण के तंत्रिका ऊतक का नुकसान = हानि / व्यवधान माईंटेरिक प्लेक्सस अवेरबैक), जो घुटकी की मांसपेशियों के कार्य को नियंत्रित करता है और इसलिए निगलने के दौरान महत्वपूर्ण मांसपेशी समूहों के सामंजस्यपूर्ण बातचीत के लिए जिम्मेदार है।

महामारी विज्ञान

अचलासिया एक दुर्लभ बीमारी है (1: 100,000 / वर्ष) और आमतौर पर 25 और 60 की उम्र के बीच शुरू होती है। 5% रोगी बच्चे हैं। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।

का कारण बनता है

Achalasia दो रूपों में विभाजित किया जा सकता है:

प्राथमिक अचला:
यह बीमारी का सबसे आम रूप है। अचलासिया के विकास का कारण अज्ञात है (आइडियोपैथिक)। बीमारी के वायरल और ऑटोइम्यून कारणों का संदेह है।

द्वितीयक अचलासिया:
द्वितीयक का अर्थ है कि एक और ओवरराइडिंग (प्राथमिक) बीमारी के परिणामस्वरूप आक्लेसिया विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, अन्नप्रणाली का एक ट्यूमर घेघा (myenteric plexus) के तंत्रिका प्लेक्सस को नष्ट कर सकता है और इस तरह से अकालासिया का कारण बन सकता है। यहां तक ​​कि दुर्लभ, विशेष रूप से दक्षिण अफ्रीका में, कर सकते हैं चगास रोग, Achalasia के लिए जिम्मेदार हो। परजीवी रोगज़नक़ा ट्रिपैनोसोमा क्रेज़ी अन्नप्रणाली के निचले हिस्से पर हमला करता है। यहां, भी, मायेंटरिक प्लेक्सस की तंत्रिका कोशिकाओं की गिरावट (पतन) विशेषता है।

अचलासिया के लक्षण

बीमारी के संकेत (लक्षण) अक्खड़पन नर्वस प्लेक्सस के बढ़ते विनाश के साथ तीव्रता से और तेजी से विकसित होता है। प्रमुख लक्षण निगलने में कठिनाई है (निगलने में कठिनाई). डिस्पैगिया खुद को ठोस और तरल भोजन दोनों में दिखाता है। कुछ मामलों में यह और भी अधिक स्पष्ट है जब पीने (तथाकथित)। विरोधाभासी अपच)।

भोजन की खराबी होती है (regurgitation), तक उलटी करनाक्योंकि निगल लिया गया भोजन अन्नप्रणाली में जमा हो जाता है और पेट में आगे नहीं पहुँचाया जाता है। विशेषता से, रोगियों को मुंह में खट्टे स्वाद की शिकायत नहीं होती है, जैसा कि भाटा रोग (ईर्ष्या) में होता है, क्योंकि भोजन अभी तक मेल नहीं खाता है पेट का एसिड संपर्क में आया।

यह दर्द, सूजन और दबाव की भावना भी पैदा कर सकता है उरास्थि (पीछे का दर्द) आइए. इस दर्द को दिल टूटने के रूप में गलत तरीके से समझा जा सकता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मरीज प्रगति की शिकायत करते हैं वजन घटना, कुपोषण के लक्षण विशेष रूप से बच्चों में हो सकते हैं।

अचलसिया के रोगी अक्सर भोजन को निगलने और परिवहन में सहायता के लिए सहायक युद्धाभ्यास का उपयोग करते हैं, जैसे कि निगलते समय गर्दन और पीठ को खींचना।

जटिलताओं

अचलासिया की एक बहुत खतरनाक जटिलता खाद्य कणों का साँस लेना है (आकांक्षा)। रात में रिफ्लेक्सिस और इस प्रकार गैग रिफ्लेक्स कमजोर होने पर मरीजों को विशेष रूप से खतरा होता है। अगर साँस का खाना (महाप्राण) निचले वायुमार्ग में, यह जीवन के लिए खतरा बन सकता है फेफड़ों का संक्रमण (महत्वाकांक्षा निमोनिया) आइए।

भोजन के देरी से पारित होने से ग्रासनली श्लेष्म झिल्ली में सूजन प्रक्रिया हो सकती है। सबसे खराब स्थिति में, इस तरह के क्रोनिक म्यूकोसल क्षति हो सकती है इसोफेजियल कैंसर (एसोफैगल कार्सिनोमा)। अचलासिया के रोगियों में एसोफैगल कैंसर विकसित होने का 15 गुना अधिक खतरा होता है।

मामलों के दुर्लभतम में, अन्नप्रणाली के अतिरेक से एक आंसू हो सकता है (वेध) घुटकी की दीवार में आना (अन्नप्रणाली का टूटना) और में खाद्य घटकों के हस्तांतरण के लिए वक्ष गुहा आइए। इस तरह की घटना एक निरपेक्ष, जीवन-धमकाने वाली आपात स्थिति का प्रतिनिधित्व करती है। रक्तस्राव और चोटों के अलावा अन्य अंगों के टूटने के दौरान, मिड्र्रम की जानलेवा सूजन (मध्यस्थानिका) का छाती (Mediastinitis) का विकास।

निदान

अचलासिया के निदान को सुरक्षित करने के लिए, तकनीकी परीक्षा प्रक्रियाएं आवश्यक हैं:

एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट परीक्षा ("दलिया निगल")

यह परीक्षा अचलासिया के उन्नत चरणों की पसंद का तरीका है। ऊपरी एसोफैगल अनुभाग में एक विशिष्ट रेडियोग्राफिक अचलासिया के मामले में, इसके विपरीत एजेंट के साथ अन्नप्रणाली का एक मजबूत संवर्धन देखा जा सकता है, गैस्ट्रिक प्रवेश से ठीक पहले छूटने की कमी के कारण गैस्ट्रिक प्रवेश से पहले घुटकी के अचानक संकीर्ण होने के बाद, अत्यधिक पतले घुटकी (मेगासोपस) के संकेत के रूप में। इस विशिष्ट रेडियोलॉजिकल अचलासिया घटना के लिए वर्णनात्मक नाम "शैंपेन या वाइन ग्लास" अन्नप्रणाली का आकार है।

एसोफैगो गैस्ट्रोस्कोपी (ग्रासनली और गैस्ट्रोस्कोपी)

यदि घुटकी को "निगल" एक्स-रे पर संकुचित किया जाता है, तो संकीर्ण होने के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए एक एंडोस्कोपी की जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर (पेट के सामने एसोफैगल स्फिंक्टर) के साथ एक एसोफैगल ट्यूमर स्तर अचलासिया की नकल कर सकता है। सामान्य तौर पर, एंडोस्कोपी (मिररिंग) रूटीन डायग्नोस्टिक्स का हिस्सा होता है, अगर अक्लसिया को संदेह हो (देखें संप्रदाय)यह सभी देखें: एंडोस्कोपी).

मैनोमेट्री (घुटकी में दबाव माप)

यह प्रक्रिया विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में अकालासिया के निदान के लिए उपयुक्त है। यहां, रोगी के नाक के माध्यम से पहले एक जांच पेट में रखी जाती है और फिर धीरे-धीरे मुंह की ओर निकाल ली जाती है। जब वापस लेते हैं, तो जांच के अंत में एक गुब्बारे के माध्यम से अन्नप्रणाली में दबाव को लगातार मापा जाता है। एक उपकरण एक ग्राफिक खींचता है जो अन्नप्रणाली के पाठ्यक्रम में दबाव की स्थिति दिखाता है। इस तरह, निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर (एसोफेजियल स्फिंक्टर) के गंभीर रोग का निदान किया जा सकता है। आमतौर पर, अचलासिया निगलने के कार्य के दौरान निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के छूट की कमी को दर्शाता है, साथ ही इस क्षेत्र में घुटकी के बढ़े हुए आराम का दबाव भी। एसोफैगल स्फिंक्टर के ऊपर, अन्नप्रणाली की मांसपेशियों के काम की कमी स्पष्ट है।