ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमा

परिभाषा

ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमा डिस्क का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ, घातक ट्यूमर है। पैपिला के रूप में (प्रमुख ग्रहणी पैपिला या पापिला वतेरी) एक मुख्य पित्त नली के आम वाहिनी के मुंह को दर्शाता है (आम पित्त नली) और अग्नाशय वाहिनी (पैंक्रिअटिक डक्ट) ग्रहणी में (ग्रहणी)। ट्यूमर पैपिला और इसके परिणामस्वरूप पाचन संबंधी विकारों का कारण बनता है।

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का कारण बनता है

ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमस अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर रोग हैं जो मुख्य रूप से 20 से 30 वर्ष के बीच के युवा रोगियों में होते हैं। ये एडेनोकार्सिनोमा हैं, जो घातक ट्यूमर हैं जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ग्रंथि ऊतक से उत्पन्न होते हैं। पैपिलरी कार्सिनोमा के मामले में, सेल परिवर्तन से पैपिला कैटररी के क्षेत्र में ग्रंथि ऊतक में वृद्धि होती है।

कोशिका परिवर्तन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो कोशिका को अनियंत्रित तरीके से बढ़ने का कारण बनते हैं, अब नहीं मरते हैं और अब एक निश्चित प्रकार के ऊतक में अंतर नहीं कर सकते हैं।

सौम्य के बीच एक अंतर किया जाता है (पैपिलरी एडेनोमा) और घातक वृद्धि (ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमा)। हालांकि, बीमारी के दौरान, एक सौम्य पेपिलरी एडेनोमा अक्सर एक घातक पेपिलरी कार्सिनोमा में विकसित होता है। इसलिए यह भी सलाह दी जाती है कि अध: पतन के जोखिम को कम रखने के लिए एक शल्य प्रक्रिया द्वारा पूरी तरह से हटाए जाने वाले सौम्य विकास भी हों।

पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस (एफएपी) पैपिलरी ट्यूमर के विकास के लिए एक जोखिम कारक है। यह एक जन्मजात बीमारी है जिसमें प्रभावित लोग एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन () के कारण बड़ी आंत में कई पॉलीप्स (म्यूकोसल प्रोटबेरेंस) विकसित करते हैं (यह सभी देखें: कोलन पॉलीप्स)।

धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों ("जन्म नियंत्रण की गोलियाँ") और परजीवी संक्रमण का उपयोग जो कि यकृत को संक्रमित करता है (जैसे लीवर फ्लूक संक्रमण) आगे जोखिम कारक हैं। इसके अलावा, कई अन्य कैंसर के साथ, एक आनुवंशिक गड़बड़ी, पर्यावरणीय प्रभाव और जीवन शैली एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाने की संभावना है। भूमिका।

निदान

ज्यादातर मामलों में, ऑप्टिक डिस्क कैंसर के लक्षणों के साथ होता है, जैसे कि पीलिया (पीलिया) या अग्न्याशय की सूजन (एक्यूट पैंक्रियाटिटीज) का निदान किया। डॉक्टर पेट का अल्ट्रासाउंड स्कैन करेगा (पेट), जिसमें पित्त द्रव का बैकफ़्लो और बढ़े हुए पित्त पथ ध्यान देने योग्य हैं।

ग्रहणी (ग्रहणी), पित्त पथ और अग्नाशयी वाहिनी को एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी (ईआरसीपी) का उपयोग करके अंदर से भी देखा जा सकता है। डिस्क कार्सिनोमा का अंतिम निदान एक ऊतक नमूना लेने के बाद किया जाता है (बायोप्सी) एक रोगविज्ञानी द्वारा बाद के ऊतक परीक्षा के साथ। माइक्रोस्कोप के तहत, सेल आकारिकी में विशिष्ट परिवर्तन और ऊतक वास्तुकला में गड़बड़ी देखी जा सकती है, जो एक घातक ट्यूमर का सुझाव देती है।

ट्यूमर मार्कर्स

ट्यूमर मार्कर रक्त परीक्षण के हिस्से के रूप में निर्धारित किए जाते हैं। मार्करों CA19-9 और CEA के ऊंचे मूल्य पैपिला के एक घातक ट्यूमर का संकेत देते हैं, लेकिन निदान के लिए स्वयं अपर्याप्त हैं और इसलिए कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है। इन ट्यूमर मार्करों में वृद्धि के अन्य, हानिरहित कारण भी हो सकते हैं। एक इमेजिंग प्रक्रिया (ईआरसीपी, एमआरआई, सीटी) और एक बायोप्सी डिस्क कार्सिनोमा के स्पष्ट निदान के लिए किया जाना चाहिए।

सहवर्ती लक्षण

ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमस अक्सर लंबे समय तक लक्षण-मुक्त रहते हैं और किसी का ध्यान नहीं जा सकते हैं। केवल जब ट्यूमर एक निश्चित आकार तक पहुंच गया है, तो ग्रहणी के क्षेत्र में पैपिला का यांत्रिक विस्थापन होता है, जिसके परिणामस्वरूप लक्षण दिखाई देते हैं। सामान्य शिकायतें पित्त की जलन और अग्न्याशय की सूजन के विकार हैं।

एक पैपिलरी ट्यूमर के एक साथ होने वाले लक्षण ऊपरी पेट और कोलिकी ऐंठन में दर्द होते हैं। रोगी दबाव और पेट दर्द की भावना की शिकायत करते हैं। पित्त पथ की संकीर्णता (प्रतिरोधी कोलेस्टेसिस) ट्यूमर पीलिया पैदा कर सकता है (यकृत-पीलिया के बाद) रेल गाडी। पीलिया का निदान विशिष्ट लक्षणों द्वारा आसानी से किया जा सकता है, जैसे कि त्वचा का पीला पड़ना और श्वेतपटल (आंखों का सफेद भाग)।

पित्त अब ट्यूमर के माध्यम से आंतों में नहीं जा सकता है और रोगी पाचन संबंधी विकार, दस्त और रंगहीन मल से पीड़ित हैं। नतीजतन, वजन कम होता है और भूख में कमी होती है। अन्य असुरक्षित लक्षण अचानक बुखार, थकान और कमजोरी की स्पष्ट भावना हो सकते हैं। रक्त परीक्षण के दौरान, चिकित्सक एनीमिया और उच्च स्तर की सूजन निर्धारित कर सकता है, जो आमतौर पर अग्न्याशय की सूजन के कारण होता है औरएक्यूट पैंक्रियाटिटीज)।

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रूप-परिवर्तन

यदि पैपिलरी कार्सिनोमा बेटी ट्यूमर बनाता है (मेटास्टेसिस) रोग का निदान काफी बदतर है। ट्यूमर तब क्षेत्र में लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, विशेष रूप से धमनी वाहिकाओं के साथ। ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ वाहिकाओं के माध्यम से शरीर में फैल सकती हैं और मेटास्टेस बन सकती हैं।

चिकित्सा

ट्यूमर के सर्जिकल हटाने से पेपिलरी कार्सिनोमा के लिए पसंद का उपचार होता है। पैपीला पर ट्यूमर ऊतक को एक निश्चित सुरक्षा मार्जिन के साथ आसपास के स्वस्थ ऊतक में काट दिया जाता है (छांटना), अग्न्याशय और ग्रहणी के आंशिक हटाने भी आवश्यक हो सकते हैं। बड़े कार्सिनोमस के मामले में, पित्ताशय की थैली और आसन्न ग्रहणी सहित अग्न्याशय का पूरा सिर हटा दिया जाता है (व्हिप्पल पैंक्रियाडोड्यूडेनेक्टॉमी).

सुरक्षित पक्ष पर होने के लिए, प्रभावित क्षेत्र की आपूर्ति करने वाले लिम्फ नोड्स को भी हटा दिया जाता है। एक सर्जिकल तकनीक जो पेट को संरक्षित करने की अनुमति देती है, आमतौर पर चुना जाता है। चूंकि पाचन तंत्र के महत्वपूर्ण हिस्सों को वैसे भी हटा दिया गया था, रोगियों को जटिलताओं से बचने के लिए ऑपरेशन के बाद पोषण चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

अन्य चीजों के अलावा, भोजन पूरे दिन कई छोटे हिस्सों में लिया जाना चाहिए और वसा में कम होना चाहिए। हटाए गए अग्न्याशय से गायब पाचन एंजाइमों को भी टेबलेट के रूप में लिया जाना चाहिए।

एक स्टेंट को उन रोगियों में ड्रेनिंग पित्त या अग्नाशयी नलिकाओं में डाला जा सकता है जिनमें पैपिलरी कार्सिनोमा पहले से ही बहुत उन्नत है और जो अब ऑपरेशन नहीं कर सकते हैं। स्टेंट पाचन स्राव को बिना रुके बहने देता है और पीलिया को समाप्त किया जा सकता है।

कीमोथेरपी

कीमोथेरेपी डिस्क कैंसर के विकास को धीमा कर देती है, लेकिन एक स्थायी इलाज नहीं लाती है। कभी-कभी बहुत मजबूत दुष्प्रभावों के अलावा, कीमोथेरेपी में भी पैपिलरी कार्सिनोमा में केवल एक कम प्रतिक्रिया दर होती है और इसलिए इसका उपयोग केवल उपशामक उद्देश्यों के लिए किया जाता है।

प्रैग्नेंसी - ऑप्टिक डिस्क कैंसर के साथ जीवन प्रत्याशा क्या है?

रोग का निदान और इस तरह एक पैपिलरी कार्सिनोमा की जीवन प्रत्याशा ट्यूमर के आकार और ट्यूमर के चरण पर निर्भर करती है। ट्यूमर चरण तथाकथित टीएनएम वर्गीकरण का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है और ट्यूमर के प्रकार, इसकी सीमा और क्या लिम्फ नोड्स शामिल हैं, इसका वर्णन करता है।

कार्सिनोमा के सफल सर्जिकल हटाने के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 40 और 85% के बीच है, सटीक स्थान पर निर्भर करता है। यदि शरीर के अन्य हिस्सों में मेटास्टेस पहले से ही बन चुके हैं, तो रोग का निदान बदतर है।

ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमा के साथ इलाज की संभावना क्या है?

ज्यादातर मामलों में, ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमस खुद को शुरुआती लक्षणों (दर्द रहित पीलिया, तीव्र अग्नाशयशोथ) के माध्यम से महसूस करते हैं। ट्यूमर के ऊतक के सर्जिकल हटाने से वसूली का एक अच्छा मौका हो सकता है। ऑप्टिक डिस्क कार्सिनोमा के सफल निष्कासन के बाद, रिलेपस दर है (पुनरावृत्ति दर) अपेक्षाकृत कम और अधिकांश रोगियों को ठीक माना जाता है।