वेगेनर के कणिकागुल्मता

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

वेगनर की बीमारी, एलर्जिक एंजाइटिस और ग्रैनुलोमैटोसिस, क्लिंगर-वेगेनर-चुर्ग सिंड्रोम, वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, विशाल कोशिका ग्रैनुलोआर्थराइटिस वेगनर-क्लिंगर-चुर्ग, राइनोजेनिक ग्रैनुलोमैटोसिस

परिभाषा

वेगनर के कणिकागुल्मता एक ऐसी स्थिति है जिसमें पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है (प्रणालीगत वाहिकाशोथ).
ऊतक नोड्यूल फॉर्म (कणिकागुल्मों).
ज्यादातर कान यहाँ हैं, श्वसन तंत्र, फेफड़ा तथा गुर्दा पीड़ित। रक्त वाहिकाएं यह कर रहे हैं परिगलित-granulomatous बदला हुआ।

जनसंख्या में महामारी विज्ञान / घटना

वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है, यह प्रति 100,000 में लगभग 5-7 लोगों में होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं कम बीमार पड़ती हैं, यह बीमारी 50 की उम्र के आसपास होती है, लेकिन ऐसे मामले भी सामने आए हैं जिनमें बच्चे और किशोर बीमार हो गए।

लक्षण

अक्सर वेगनर के कणिकागुल्मता लगातार खूनी के साथ सूंघना, नाक से खून आना और पुरानी नाक की भीड़। भी साइनस संक्रमण इसके साथ जा सकते हैं।
मध्यकर्णशोथ (मध्यकर्णशोथ), कान का दर्द, सिर चकराना सुन्नता तक शुरुआत और पाठ्यक्रम दोनों में हो सकता है।
पाठ्यक्रम में यह अक्सर स्वर बैठना, सूखी खांसी और संयुक्त और आता है मांसपेशियों के दर्द.
गुर्दे की वाहिकाओं की सूजन (स्तवकवृक्कशोथ) बीमारी के दौरान आम है।
इससे आंखों में दर्द, आंखों में सूजन और यहां तक ​​कि दृश्य गड़बड़ी भी हो सकती है, साथ ही इसमें बदलाव भी हो सकते हैं त्वचाकैसे खून बह रहा है, लाल धब्बे और नोड्यूल आते हैं।

रोगजनन

सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। यह निश्चित है कि यह शरीर में वाहिकाओं की सूजन है (सामान्यीकृत) वाहिकाशोथ) द्वारा ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज कार्य करता है। संबंधित प्रतिजन ज्ञात नहीं है, अन्य चीजों के साथ साँस एलर्जी और संक्रमण, पर चर्चा की जाती है स्टेफिलोकोकस ऑरियस.

निदान

चूंकि लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के निदान के लिए प्रयोगशाला, माइक्रोस्कोपिक (हिस्टोलॉजिकल) और नैदानिक ​​निष्कर्षों की आवश्यकता होती है।
एक ऊतक हटाने (बायोप्सी) संभव है, इस सूक्ष्म परीक्षा में कोई एक निश्चित रूप में बढ़ी हुई कोशिकाओं को देख सकता है (कणिकागुल्मों) और साथ ही मरने वाली कोशिकाएं (गल जाना) देख।
यदि गुर्दे शामिल होते हैं, तो आमतौर पर परिवर्तित गुर्दे की कोशिकाओं को गुर्दे की बायोप्सी में देखा जा सकता है।
कुछ ऑटो-एंटीबॉडी (आमतौर पर सी-एएनसीए, अधिक शायद ही कभी पी-एएनसीए) के लिए एक रक्त परीक्षण भी आवश्यक है। ये एंटीबॉडी शरीर की अपनी सफेद रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं (ल्यूकोसाइट्स, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल ग्रैनुलोसाइट्स)। एएनसीए का संक्षिप्त नाम एंटी-न्यूट्रोफिल-साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी है।
रक्त में सूजन (जैसे सीआरपी) के मार्कर भी बढ़ सकते हैं। क्रिएटिनिन को भी बढ़ाया जा सकता है यदि वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस ने गुर्दे को शामिल किया है।
फेफड़ों में परिवर्तन (ग्रेन्युलोमा और निशान) अक्सर एक्स-रे या सीटी स्कैन पर देखे जा सकते हैं।

चिकित्सा

वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की शुरुआत में, एंटीबायोटिक क्लोट्रिमेज़ोल (निम्नलिखित अवयवों के साथ व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स) का उपयोग अक्सर किया जाता है Trimethroprim तथा sulfamethoxazole), उदा। Cotrim® के रूप में उपलब्ध, निर्धारित, जो एक सुधार की ओर जाता है, हालांकि कार्रवाई का तरीका अभी भी पूरी तरह से यहां स्पष्ट नहीं है।
आगे के पाठ्यक्रम में, कोर्टिसोन (व्यापार नाम उदा। प्रेडनिसोलन®, प्रेडनीहेक्सल®, डेकोर्टिन®) का आमतौर पर इलाज किया जाता है।
यह इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं जैसे कि के साथ किया जा सकता है मेथोट्रेक्सेट (व्यापार नाम: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) और साइक्लोफॉस्फेमाईड (व्यापार नाम: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®) को मिलाएं।
हालांकि, ये कीमोथेरेपी दवाओं के वर्ग से संबंधित हैं और इसके समान दुष्प्रभाव हैं।
अब कुछ समय के लिए, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी भी उपलब्ध हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को भी प्रभावित करते हैं। Infliximab (उदाहरण के लिए रेमीकेड® के रूप में उपलब्ध) एक ऐसा एंटीबॉडी है, यह एक रिसेप्टर (TNF- अल्फा ब्लॉकर) को रोकता है। चूंकि इस तरह के एंटीबॉडी का उत्पादन बहुत महंगा है और ऐसे एंटीबॉडी के साथ उपचार गंभीर अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं को जन्म दे सकता है, इसका उपयोग केवल उन रोगियों में किया जाता है जो मेथोट्रेक्सेट पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।
जिन रोगियों में वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस मेथ्रोट्रेक्सेट के साथ संयोजन में कोर्टिसोन के प्रशासन के बाद सुधार नहीं करता है, उन्हें आरक्षित दवा के रूप में माइकोफेनोलेट मोफेटिल (व्यापार नाम सेलकैप्ट®) का विकल्प दिया जाता है।
गुर्दे की विफलता के साथ बहुत गंभीर मामलों में डायलिसिस या जीवन-धमकाने वाले फेफड़ों के रक्तस्राव की आवश्यकता होती है, प्लास्मफेरेसिस पसंद का तरीका है।
चिकित्सा के लिए कम बार उपयोग की जाने वाली अन्य दवाएं हैं:

• Etanercept (जैसे एनब्रेल®)
  एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर प्रोटीन, में एक इम्यूनोसप्रेस्सिव प्रभाव होता है
• Ciclospoprin A,
  एक प्रतिरक्षाविज्ञानी
• Leuflunomide (उदा। अरवा®)
  एक प्रतिरक्षाविज्ञानी
• रितुक्सिमाब (उदा। माथेरा®)
  मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, इन्फ्लिक्सिमाब के समान है

अनुरक्षण चिकित्सा के रूप में, तीव्र स्थिति में सुधार होने के बाद, कोर्टिसोन को कम करने वाली खुराक और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी जैसे कि अज़ैथियोप्रिन® (उदा। कोलिसन®, इमरेक®, ज़िट्रीम®) में निर्धारित किया जाता है।
इसके अलावा, एंटीबायोटिक्स जैसे कोट्रिम® को अभी भी नासोफरीनक्स को स्टैफिलोकोकस ऑरियस द्वारा उपनिवेशित और संक्रमित होने से रोकने के लिए दिया जाता है।

पूर्वानुमान

चिकित्सा के बिना, वेगेनर के कणिकागुल्मता लगभग हमेशा बंद किडनी खराब 6 महीने के भीतर गुर्दे की सूजन के परिणामस्वरूप और इस प्रकार मृत्यु। लक्षित थेरेपी 90% से अधिक की स्थिति में काफी सुधार करती है। लक्षणों से अस्थायी स्वतंत्रता यहां तक ​​कि सभी रोगियों में प्राप्त की जा सकती है। लक्षण लगभग आधे रोगियों में वापस आ सकते हैं और उन्हें फिर से इलाज करने की आवश्यकता होगी।

जटिलताओं

वेगनर के कणिकागुल्मता इस तरह के रूप में स्थायी नुकसान हो सकता है सुनवाई हानि, एक तरफा अंधापन, बिगड़ा गुर्दे समारोह। यह लगातार सूजन के कारण नाक के आकार में परिवर्तन का कारण बन सकता है और इस प्रकार ए के विकास के लिए होता है काठी की नाक.